Hemanjioblastom: Belirtileri, VHL İlişkisi ve Ameliyatı

Hemanjioblastom, en sık beyincikte, daha az sıklıkla beyin sapında ve omurilikte gelişen, kan damarlarından çok zengin, iyi huylu bir tümördür. Genellikle tümör, büyük bir sıvı kesesinin duvarına yapışık küçük bir nodül şeklinde büyür. Tedavinin temeli ameliyattır ve nodül tamamen çıkarıldığında çoğu hasta kalıcı olarak iyileşir.

Hemanjioblastomların yaklaşık dörtte biri, Von Hippel-Lindau (VHL) adı verilen kalıtsal bir hastalığın parçasıdır. Bu nedenle tanıdan sonraki ilk soru, tümörün tek başına mı olduğu, yoksa ailesel bir sendromun işareti mi olduğudur. Dolayısıyla bu sayfa, hem tek tümörlü hastaları hem de VHL’li hastaları ilgilendiren tedavi ve takip adımlarını anlatır.

Hemanjioblastom Nedir?

Hemanjioblastom, beyin ve omurilikteki kılcal damar ağından köken alan, yavaş büyüyen, iyi huylu bir damar tümörüdür. Dünya Sağlık Örgütü bu tümörü en düşük dereceli, yani birinci derece tümörler arasında sınıflar. Buna karşın tümörün bol kanlanması, ameliyatı teknik olarak özel kılar.

Hemanjioblastomlar tüm beyin ve omurilik tümörlerinin yaklaşık yüzde bir ile ikisini oluşturur. Bununla birlikte yetişkinlerde beyinciğin kendi dokusundan kaynaklanan tümörlerin en sık görülenlerinden biridir. Tek başına ortaya çıkan tümörler genellikle 40 ile 60 yaş arasında belirti verir.

Öte yandan VHL’li hastalarda tümör daha erken, çoğunlukla 20 ile 30’lu yaşlarda ortaya çıkar.

Hemanjioblastom Kanser midir?

Hayır, hemanjioblastom kanser değildir ve vücudun başka organlarına sıçramaz. Ancak kafatası ve omurga kanalı dar alanlar olduğu için büyüyen tümör ya da kisti hayati yapılara bası yapar. Bu yüzden iyi huylu olması, tedavisinin ertelenmesi gerektiği anlamına gelmez.

Beyindeki iyi huylu tümörlerin genel özelliklerini iyi huylu beyin tümörü sayfasında ayrıca ele aldık. Aşağıdaki tablo ise hemanjioblastomun yerleştiği bölgeleri ve bu bölgelere özgü belirtileri özetler.

Hemanjioblastom Neden Olur ve Von Hippel-Lindau Hastalığıyla İlişkisi Nedir?

Hemanjioblastomların çoğu, bilinen bir neden olmadan tek başına ortaya çıkar. Ancak yaklaşık dörtte birinin arkasında VHL geni adı verilen bir gendeki değişiklik vardır. Bu gen normalde hücrenin oksijen algılama sistemini frenler.

Gen bozulduğunda ise hücre sürekli oksijen eksikliği varmış gibi davranır. Böylece yeni damar oluşumunu uyaran sinyaller artar ve damardan zengin tümörler gelişir. Özellikle hemanjioblastomun bu kadar bol kanlanması da bu mekanizmadan kaynaklanır.

Von Hippel-Lindau hastalığı, ebeveynden çocuğa yüzde elli olasılıkla geçen kalıtsal bir sendromdur. Bu hastalarda hemanjioblastomun yanı sıra böbrekte kist ve tümör, böbrek üstü bezinde tümör ve pankreasta kistler de gelişir. Üstelik VHL’li hastaların büyük çoğunluğunda hayatları boyunca en az bir beyin ya da omurilik hemanjioblastomu ortaya çıkar.

Genç yaşta tanı konan, birden fazla tümörü olan ya da ailesinde benzer hastalık bulunan her hastaya hekimler genetik test önerir. Aslında tek tümörlü hastaların bir kısmında da VHL çıkar. Benzer şekilde kalıtsal bir başka tümör sendromunu nörofibromatozis sayfasında anlattık.

Hemanjioblastomun Belirtileri Nelerdir?

Hemanjioblastom belirtileri, tümörün kendisinden çok çevresinde biriken kistin bası yapmasından ve beyin sıvısı yollarını tıkamasından kaynaklanır. Bu yüzden küçük bir nodül, büyük bir kiste yol açtığında belirgin şikayetler ortaya çıkar. Özellikle beyincik tümörlerinde belirtiler birkaç hafta ya da ay içinde artar.

• Baş ağrısı: Genellikle sabahları daha şiddetlidir ve kusmayla birlikte seyreder.
• Denge ve yürüme bozukluğu: Hasta yürürken bir tarafa doğru kayar ya da sarhoş gibi yürür.
• El becerisinde bozulma: Özellikle yazı yazarken ya da düğme iliklerken zorlanma dikkat çeker.
• Baş dönmesi ve göz titremesi: Beyinciğin göz hareketlerini düzenleyen bölümü etkilendiğinde ortaya çıkar.
• Görme bulanıklığı: Kafa içi basınç arttığında göz sinirleri şişer.
• Omurilik belirtileri: Boyun ya da sırt ağrısı, kol ve bacaklarda uyuşma, güçsüzlük ve idrar sorunları gelişir.

Buna ek olarak bazı hemanjioblastomlar, kan yapımını uyaran bir hormon salgılar. Böylece kan tahlilinde hemoglobin ve hematokrit değerleri anormal derecede yükselir. Bu tablo, ameliyattan sonra genellikle kendiliğinden düzelir.

Hemanjioblastom Beyinde Su Toplanmasına Yol Açar mı?

Evet, beyincik hemanjioblastomu ve kisti, dördüncü ventrikül adı verilen sıvı boşluğunu sıkıştırarak su toplanmasına yol açar. Sonuç olarak kafa içi basınç artar ve baş ağrısı, kusma, uyku hali hızla kötüleşir. Bu tablonun genel özelliklerini hidrosefali (beyinde su toplanması) sayfasında ayrıca anlattık.

Hemanjioblastom Tanısı Nasıl Konur?

Hemanjioblastom tanısının temeli ilaçlı beyin ve omurilik MR’ıdır. MR’da tipik görünüm, büyük bir kistin duvarına yapışık, ilaçla parlak boyanan küçük bir nodüldür. Bazı tümörler ise kistsiz, tamamen katı bir kitle şeklinde büyür.

• İlaçlı beyin MR’ı: Tümörün yerini, kistin boyutunu ve su toplanmasını gösterir.
• Tüm omurga MR’ı: Özellikle VHL şüphesinde ikinci bir tümörü arar.
• Anjiyografi: Genellikle büyük ve katı tümörlerde besleyen damarları haritalar.
• Göz dibi muayenesi: Retinadaki küçük hemanjioblastomları ortaya koyar.
• Karın görüntülemesi ve idrar testleri: VHL’de böbrek ve böbrek üstü bezi tümörlerini araştırır.
• Genetik test: VHL genindeki değişikliği kesin olarak gösterir.

Hemanjioblastom Hangi Tümörlerle Karışır?

Beyincikte kistli ve nodüllü bir kitle yalnızca hemanjioblastoma özgü değildir. Örneğin çocuklarda pilositik astrositom, yaşlılarda ise metastaz benzer bir görüntü verir. Dolayısıyla hasta yaşı ve MR ayrıntıları tanıda belirleyicidir.

Hemanjioblastom Ameliyatında Cerrah Nasıl İlerler?

Hemanjioblastom ameliyatının amacı, tümör nodülünü parçalamadan ve tamamen çıkarmaktır; kist duvarı ise çoğunlukla tümör içermez ve yerinde kalır. Çünkü asıl sıvıyı üreten yapı nodüldür ve nodül çıktığında kist kendiliğinden söner. Buna karşın nodül yerinde kalırsa kist yeniden dolar.

Tümörün damar yapısı, ameliyatın en kritik yönüdür. Bu nedenle cerrah tümöre bir beyin damar yumağına yaklaşır gibi yaklaşır: önce besleyen atardamarları kapatır, en son tümörden çıkan toplardamarı keser. Aksine tümörü parça parça çıkarmak, kontrolü güç bir kanamaya yol açar.

• Beyincik tümörlerinde: Cerrah ense bölgesinden küçük bir kraniotomi ile tümöre ulaşır. Ayrıntılar için beyincik tümörü ameliyatı sayfasına bakabilirsiniz.
• Omurilik tümörlerinde: Cerrah omurga kemiğinin arka bölümünü açar ve mikroskop altında tümörü omurilikten ayırır. Omurilik tümörlerinin genel cerrahi ilkelerini omurilik tümörleri sayfasında ele aldık.
• Beyin sapı tümörlerinde: Cerrah hayati merkezleri korumak için sinir izleme sistemi eşliğinde çalışır.

Ameliyat sırasında cerrah mikroskop, damara verilen floresan boya ile anlık damar görüntüleme ve sinir izleme sistemi kullanır. Ayrıca çok büyük ve katı tümörlerde girişimsel radyolog, ameliyattan birkaç gün önce besleyen damarları kapatır. Böylece ameliyattaki kanama riski azalır.

Hastada ciddi su toplanması varsa, cerrah önce kafa içi basıncı düşürmek için geçici bir sıvı boşaltma kateteri yerleştirir. Ardından tümör çıktığında sıvı yolları genellikle yeniden işlev kazanır. Sonuç olarak hastaların çoğu kalıcı şanta ihtiyaç duymaz.

Hemanjioblastomda Ameliyat Dışı Tedavi Seçenekleri Nelerdir?

Ameliyatın yüksek risk taşıdığı ya da çok sayıda tümörün bulunduğu hastalarda ışın tedavisi ve ilaç tedavisi seçenek olarak gündeme gelir. Ancak bu yöntemler kisti hızla boşaltmaz; bu yüzden bası belirtisi olan hastada öncelik genellikle cerrahidir.

VHL’ye bağlı tümörlerde son yıllarda umut verici bir ilaç grubu kullanıma girdi. Bu ilaçlar, gen bozukluğunun tetiklediği sinyali doğrudan baskılar ve bazı hastalarda tümörleri küçültür. Bununla birlikte ilaç kararını onkoloji uzmanı, cerrah ve diğer branşlarla birlikte verir.

VHL Hastalarında Hemanjioblastom İçin Ameliyat Ne Zaman Gerekir?

VHL’li hastalarda her tümörü fark edildiği anda ameliyat etmek doğru bir yaklaşım değildir; cerrah genellikle belirti veren ya da kisti hızla büyüyen tümörleri ameliyat eder. Çünkü bu hastalarda tümörler yıllarca sessiz kalır ve sonra aniden büyüme atakları gösterir. Dolayısıyla amaç, ömür boyu gereken ameliyat sayısını en aza indirmektir.

Örneğin belirtisiz, birkaç milimetrelik bir omurilik tümörünü cerrah düzenli MR ile izler. Oysa kisti büyümeye başlayan ya da belirti veren tümörde ameliyatı geciktirmek kalıcı sinir hasarı riskini artırır. Bu yüzden VHL’li hastanın takibi, deneyimli ve çok branşlı bir ekip gerektirir.

Hemanjioblastom Ameliyatından Sonra İyileşme ve Takip Nasıl Olur?

Beyincik hemanjioblastomu ameliyatından sonra hastalar genellikle bir gece yoğun bakımda, ardından birkaç gün serviste kalır. Denge bozukluğu olan hastalar ameliyattan sonra fizik tedavi desteği alır. Çoğu hasta birkaç hafta içinde günlük işlerine döner.

Hemanjioblastom Ameliyatının Riskleri Nelerdir?

Her beyin ve omurilik ameliyatında olduğu gibi hemanjioblastom cerrahisi de bazı riskler taşır. Ancak bu risklerin çoğu geçicidir ve deneyimli bir ekiple belirgin olarak azalır. Başlıca riskler şunlardır:

• Kanama: Özellikle tümör parçalanırsa ortaya çıkar; bu yüzden cerrah tümörü tek parça halinde çıkarır.
• Geçici denge kötüleşmesi: Beyincik ameliyatından sonraki ilk günlerde sık görülen bir durumdur ve çoğunlukla geriler.
• Yutma ve ses sorunları: Genellikle beyin sapına yakın tümörlerde, alt kafa sinirleri etkilendiğinde gelişir.
• Beyin sıvısı sızıntısı ve enfeksiyon: Yara yerinden sıvı gelmesi nadiren ek bir işlem gerektirir.
• Su toplanmasının sürmesi: Az sayıda hastada sıvı yolları yeniden çalışmaz ve cerrah kalıcı bir şant planlar.

Sporadik tümörde nodül tamamen çıkarıldığında tümörün aynı yerde geri gelmesi nadirdir. Yine de cerrah ilk yıllarda düzenli kontrol MR’ı ister. VHL’li hastalarda ise takip ömür boyu sürer, çünkü asıl risk yeni tümörlerin ortaya çıkmasıdır.

• Ameliyattan sonraki ilk MR: Genellikle ilk üç ay içinde, tam çıkarımı doğrulamak için
• Sporadik tümörde: Sonraki yıllarda seyrekleşen aralıklarla MR kontrolü
• VHL’de: Beyin ve omurga MR’ı, göz muayenesi, karın görüntülemesi ve kan ile idrar testleri düzenli aralıklarla
• Aile bireyleri: Genetik test sonucuna göre çocukluktan itibaren tarama programı

Prof. Dr. Serdar Baki Albayrak, hemanjioblastom ameliyatında tümörün damar haritasını ve kistin konumunu ameliyattan önce ayrıntılı olarak değerlendirir. Böylece hem tam çıkarımı hem de çevredeki sinir yapılarının korunmasını hedefler.

Hemanjioblastom Hakkında Sık Sorulan Sorular

Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır ve tanı ya da tedavi yerine geçmez. Kesin tanı ile tedavi planı için mutlaka bir beyin ve sinir cerrahisi uzmanına başvurun. Giderek artan baş ağrısı, kusma, bilinç bulanıklığı ya da ani güçsüzlük gelişirse beklemeden 112’yi arayın.