Beyincik Sarkması (Chiari Malformasyonu): Belirtileri, Nedenleri ve Ameliyatı

Beyincik Sarkması Nedir?

Öncelikle beyincik sarkması, tıp dilinde Chiari malformasyonu adıyla bilinir. Kafatasının alt bölümünde foramen magnum adı verilen bir geçit yer alır. Normal anatomide beyincik bu geçidin tam üzerinde güvenle durur. Ancak bu hastalıkta beyinciğin alt uzantıları söz konusu geçidin içine doğru sarkar.

Öte yandan sarkan doku, beyin sapını ve omuriliğin üst kısmını sıkıştırır. Aynı zamanda beyin omurilik sıvısının (BOS) akışını tıkar. Dolayısıyla baş ağrısı, denge bozuklukları ve sinir kaybı gibi belirtiler ortaya çıkar.

Hastalık Ne Kadar Yaygın?

Nitekim genel nüfusun yaklaşık %0.1 ile 1’inde Chiari Tip 1 görüldüğü tahmin edilir. MR teknolojisinin yaygınlaşmasıyla birlikte tanı oranları belirgin biçimde artmıştır. Pek çok kişide hastalık, başka bir muayene sırasında tesadüfen ortaya çıkar.

İçindekiler

1. Beyincik Sarkması Nedir?
2. Neden Oluşur? Temel Nedenler
3. Chiari Malformasyonu Tipleri
4. Erişkinlerde Belirtiler
5. Bebek ve Çocuklarda Belirtiler
6. Chiari’ye Bağlı Siringomiyeli
7. Hidrosefali İle İlişkisi
8. Hamilelikte Durum Yönetimi
9. Tedavi Edilmezse Ne Olur?
10. Tanı Nasıl Konulur?
11. Yanlış Tanı Riski
12. Ameliyatsız Takip Kriteri
13. Ameliyat Süreci
14. Dura Mater Onarımı
15. Nöromonitörizasyon ile Güvenlik
16. Ameliyat Sonrası İyileşme
17. Fizik Tedavi Süreci
18. Neden Prof. Dr. Serdar Baki Albayrak?
19. Sıkça Sorulan Sorular

Neden Oluşur? Temel Nedenler

Doğuştan Gelen Kemik Darlığı

Özellikle vakaların büyük çoğunluğu doğuştan gelir. Anne karnında kafatasının arka bölümü gereğinden dar gelişir. Buna karşın beyincik normal büyüklüğüne ulaşır. Dolayısıyla dar kalan boşluğa sığamayan doku aşağıya kayar.

Özellikle genetik faktörler bu darlığı tetikleyebilir. Ayrıca hamilelikte B vitamini eksikliği de rol oynayabilir. Ancak kesin bir tek neden her zaman belirlenemez.

Sonradan Gelişen Nedenler

Ancak bazı olgularda sarkma sonradan ortaya çıkar. Ağır kafa travmaları ve beyin zarı enfeksiyonları bu gruba girer. Örneğin kafa içinde büyüyen beyin tümörleri de beyinciği aşağı itebilir. Sonuç olarak bu durum ikincil yani edinsel Chiari olarak adlandırılır.

Öte yandan spina bifida ile ilişkili tethered cord sendromu (gergin omurilik) da beyni aşağı çeken bir gerilim yaratır. Nitekim bu nedenle spina bifida tanısı alan hastaları her zaman ayrıca Chiari açısından değerlendiririz.

Chiari Malformasyonu Tipleri

Nitekim Chiari malformasyonu anatomik görünüme göre beş tipe ayrılır. Her tipin klinik yansıması ve cerrahi gereklilikleri birbirinden farklıdır; bu nedenle tipin doğru belirlenmesi şarttır. Dolayısıyla doğru tip tespiti tedavi planlamasında belirleyici rol oynar.

Tip	Anatomik Özellik	Ortaya Çıkış Dönemi
Tip 0	Görünür sarkma yoktur. Ancak BOS akışı bozulur ve siringomiyeli gelişir.	Yetişkin dönemde tesadüfen ortaya çıkar.
Tip 1	Tonsiller 5 mm’den fazla foramen magna girer. En sık görülen tiptir.	Ergenlik veya genç yetişkinliğe kadar belirti vermeyebilir.
Tip 2 (Arnold-Chiari)	Beyincikle birlikte beyin sapı da sarkar. Spina bifida sıklıkla eşlik eder.	Doğumda veya prenatal ultrasonla erken tespit ederiz.
Tip 3	Kafatasındaki açık zarlı bir keseden beyin dışarı çıkar. Ağır tablo oluşturur.	Doğum anında acil cerrahi geerktirir.
Tip 4	Beyincik hiç gelişmemiştir. Fıtıklaşma değil organ yetersizliği söz konusudur.	Doğumda veya prenatal dönemde saptarız.

Örneğin kliniğimize başvuran yetişkin hastaların büyük çoğunluğu Tip 1 malformasyon taşır. Bu nedenle rehberdeki bilgilerin büyük kısmı bu tipe yönelik hazırlanmıştır. Ayrıca diğer tipler için de ayrıntılı değerlendirme yapıyoruz.

Erişkinlerde Beyincik Sarkması Belirtileri

Baş Ağrısı: En Belirgin Uyarı İşareti

Öncelikle en karakteristik belirti enseden başlayan baş ağrısıdır. Öksürme, hapşırma veya ıkınmayla şiddetlenir. Dolayısıyla kafa içi basınçtaki ani artış bu ağrıyı doğrudan tetikler. Bu ağrı bazen oksipital nevralji ile karışır; ancak nevralji ağrısı öksürükle değil, boyun hareketi ve dokunmayla tetiklenir.

Ne var ki sıradan ağrı kesiciler genellikle bu tabloya çare olmaz. Çünkü ağrının kaynağı mekanik bir baskıdır; ilaçlar ise bu baskıyı kaldıramaz. Dolayısıyla cerrahi müdahale tek gerçek çözüm olarak öne çıkar.

Denge ve Koordinasyon Sorunları

Beyincik, denge ve koordinasyonun temel merkezidir. Dolayısıyla bu bölgedeki baskı yürüme bozukluğuna yol açar. Nitekim hastalar düz zeminde bile sendeleyebilir.

Ayrıca el becerileri de etkilenir. Örneğin düğme iliklemek veya kalem tutmak güçleşir.

Uyuşma ve Güç Kaybı

Ellerden başlayıp omuzlara yayılan uyuşma sık görülen bir belirtidir. Zira beyin sapındaki baskı duyusal sinirleri doğrudan etkiler. Böylece sıcak-soğuk hissi bozulabilir ve günlük işleri tamamlamak giderek zorlaşır.

Diğer Belirtiler

• Görme sorunlarıÇift görme veya nistagmus yani göz titremesi gelişebilir.
• Yutma güçlüğüKranial sinir baskısı yutma refleksini bozar.
• Kulak çınlaması ve işitme kaybıÖzellikle tek taraflı gelişebilir.
• Uyku apnesiBeyin sapı baskısı solunum kontrolünü olumsuz etkiler.

Bebek ve Çocuklarda Belirtiler

Yenidoğan ve Bebekler

Bebekler şikayetlerini söze döküp aktaramaz. Bu nedenle ebeveyn gözlemi kritik önem kazanır. Özellikle emme güçlüğü ve sürekli soluğa kaçırma en önemli ilk uyarı işaretleridir.

Nitekim yutmayı kontrol eden kranial sinirler beyin sapında yer alır. Bu sinirler baskıya uğradığında emme refleksi bozulur; böylece beslenme sorunları başlar. Dolayısıyla bebeğin kilosu yeterince artmaz ve beslenme güçlükleri kronik hale gelir.

Okul Çağı Çocukları

Ayrıca bu yaş grubunda hastalık daha sinsi seyreder. Akranlarına kıyasla aşırı düşme ve tökezleme dikkat çeken bulgular arasındadır. Bunun yanı sıra siringomiyeli gibi omurilik sorunlarıyla ilişkili nörolojik skolyoz da sık görülür.

Bu nedenle erken teşhis, çocuğun motor gelişimini korur. Bu nedenle her ebeveyn çocuğundaki koordinasyon sorunlarını mutlaka ciddiye almalıdır. Zira ihmalkar bir yaklaşım telafisi güç hasarlara zemin hazırlayabilir.

Chiari’ye Bağlı Siringomiyeli

Siringomiyeli Nedir?

Siringomiyeli, omuriliğin içinde gelişen sıvı dolu bir kisttir. Chiari malformasyonunun en sık ve en tehlikeli komplikasyonu olarak öne çıkar. BOS akışı bozulunca sıvı omurilik dokusuna sızar; böylece giderek büyüyen bir kist oluşur.

Kist büyüdükçe omurilik içindeki sinirleri de tahrip eder. Sonuç olarak his kaybı, yoğun ağrı ve kas felci ortaya çıkar. Dolayısıyla erken müdahale bu gelişimi önlemenin tek yoludur.

Siringomiyeli Belirtileri

Özellikle en tipik belirti sıcak-soğuk hissinin bozulmasıdır. Buna ek olarak omuzdan kollara yayılan ağrı ve güçsüzlük eklenir. Ağır olgularda bacaklarda uyuşma ve mesane kontrolü de bozulabilir.

Tedavide Kilit Nokta

Siringomiyeli için ayrı bir şant ameliyatı çoğunlukla gerekmez. Chiari ameliyatıyla BOS akışını yeniden serbest bırakırız. Bunun üzerine serbest kalan sıvı kisti kendiliğinden küçültür. Dolayısıyla asıl tedavi her zaman kaynağa yönelik olmalıdır.

Siringomiyelinin Chiari dışında da nedenleri vardır. Travma sonrası, tümöre bağlı ve idiyopatik tipleri ayrı bir yaklaşım gerektirir. Konunun tamamını siringomiyeli sayfasında ele aldık.

Hidrosefali ile İlişkisi

Hidrosefali, beyin karıncıklarında sıvı birikmesi anlamına gelir. BOS akışı tıkandığında bu sıvı beyin karıncıklarını genişletir. Sonuç olarak kafa içi basınç artar; böylece beyin korteksi sıkışmaya başlar.

Chiari Tip 2 olgularında hidrosefali sık görülen bir komplikasyondur. Bazı vakalarda dekompresyon ameliyatı tek başına yetersiz kalabilir. Bu durumda fazla sıvıyı karın boşluğuna ileten şant (VP shunt) tüpünü ekleriz. Böylece kafa içi basınç dengeye kavuşur.

Ayrıca erken radyolojik takip sayesinde hidrosefali gelişimini zamanında yakalayabiliriz. Nitekim genişlemiş ventrikülleri MR görüntüsünde net biçimde görürüz.

Hamilelikte Beyincik Sarkması Yönetimi

Gebelik Süreci

Belirtisiz Tip 1 olgularında gebelik büyük sorun yaratmaz. Hamilelikte kan ve sıvı hacmi belirgin ölçüde artar. Bu artış kafa içi basıncı hafifçe yükseltebilir. Ancak düzenli nörolojik takiple bu dönemi güvenle yönetiriz.

Doğum Tercihi

Nitekim normal doğumdaki ıkınma evreleri kafa içi basıncı aniden artırır. Bu durum fıtıklaşmış dokuya ek baskı uygular. Bu nedenle çoğunlukla sezaryen doğumu tercih ederiz. Doğum şeklini her zaman jinekoloji ve nöroşirürji uzmanlarıyla birlikte karara bağlarız.

Doğum sonrasında belirtiler kötüleşirse cerrahi değerlendirme planlarız. Ameliyatı bu dönemin ardından güvenle gerçekleştiririz. Üstelik iyileşme süreci normal doğum yapan annelerle kıyaslandığında anlamlı bir fark göstermez.

Tedavi Edilmezse Ne Olur?

Uzun Vadeli Riskler

Aylarca süren baskı, beyincik ve beyin sapı hücrelerinde atrofiye neden olur. Nitekim atrofi başladıktan sonra ameliyat yapılsa bile tam iyileşme güçleşir. Öte yandan erken başvuruda bu riskin tamamını önleyebiliriz.

Dolayısıyla ihmal edilen olgularda şu riskler gelişebilir:

• Kalıcı his kaybıEl ve ayaklardaki duyusal kayıp geri dönmeyebilir.
• Yutma felciBeyin sapı hasarı aspirasyon zatürresine zemin hazırlar.
• Uyku apnesi ve kardiyak riskOksijen düşüşleri kalp ritmini tehlikeye atar.
• Siringomiyeli ilerlemesiKist büyüdükçe felç riski artar.

Tanı Nasıl Konulur?

Manyetik Rezonans (MR) Görüntüleme

Öncelikle Chiari tanısının altın standardı beyin ve boyun MR’ıdır. Sagittal kesitlerde beyincik tonsillerinin kaç milimetre aşağı sarktığını ölçeriz. Aynı zamanda siringomiyeli kistini ve hidrosefaliyi de bu incelemede değerlendiririz. Böylece tek seansta tüm anatomik tablo ortaya çıkar.

CINE-MR: Akışı Görmek

Standart MR statik bir görüntü sunar. Buna karşın CINE-MR, BOS akışını gerçek zamanlı olarak gösterir. Kalp atışıyla eş zamanlı sıvı hareketini film gibi izleriz. Dolayısıyla tıkanmanın tam yerini ve şiddetini bu yöntemle kesin biçimde saptarız. Özellikle bası kararlarında bu veri bize yol gösterir.

Ek Tanı Yöntemleri

Yöntem	Ne Gösterir?
Bilgisayarlı Tomografi (BT)	Kafatası kemik yapısını ve darlığı haritalandırır.
EMG / Sinir İletim Testi	Sinir hasarının boyutunu ve yerini gösterir.
Uyarılmış Potansiyeller (SSEP/MEP)	Motor ve duyusal iletim yollarını test eder.
Polisomnografi (Uyku Testi)	Uyku apnesini ve oksijen düşüşlerini saptar.

Yanlış Tanı Riski: Hangi Hastalıklarla Karışır?

Nitekim Chiari malformasyonu belirtilerinin genişliği sıkça yanlış tanıya zemin hazırlar. Bu yüzden hastalar yıllarca gereksiz tedavi alabilir.

Sık Karıştırılan Tanılar

• Boyun fıtığıAynı ağrı ve uyuşma belirtilerini paylaşır. Kesin ayrım için MR şarttır.
• FibromiyaljiYaygın ağrı ve yorgunluk benzer bir tablo oluşturur.
• Multipl Skleroz (MS)Fokal nörolojik belirtiler birbiriyle örtüşebilir.
• Anksiyete / DepresyonKronik ağrı ve baş dönmesi psikiyatrik tanıya yol açabilir.

Dolayısıyla baş ağrısı ve uyuşmayla başvuran her hastada boyun ve beyin MR çekeriz. Ayrıca nörofizyolojik testler de ayırıcı tanıda bize yol gösterir.

Ameliyatsız Takip: Kimler İzlenir?

Öncelikle her Chiari tanısı ameliyat gerektirmez. Belirti şiddeti ve sinir hasarı varlığı iki temel belirleyici kriterdir. Bu nedenle her hasta kendine özgü bir değerlendirmeyle ele alınır.

Takip Uygun Olan Hastalar

Örneğin hiçbir şikayeti bulunmayan olguları izleme alırız. BOS akışı korunan sınırda seyreden tonsil sarkmalarında da takip yeterlidir. Bu hastaları yılda bir MR ile kontrol eder ve durumu değerlendiririz.

Takip Döneminde Uyulması Gerekenler

Boynu zorlayan sporlardan uzak durulmasını öneririz. Ağır ağırlık kaldırma ve yüksekten atlama bu dönemde risk yaratır. Hafif ağrılar için uygun analjezik reçetesi hazırlarız.

Posterior Fossa Dekompresyonu: Ameliyat Süreci

Ameliyat Aşamaları

Özetle standart tedavi yöntemi posterior fossa dekompresyon ameliyatıdır. Genel anestezi altında hastayı yüz aşağı pozisyonuna alırız. Kafayı sabit aparatlarla tam olarak stabilize ederiz.

Ardından ense bölgesinden minimal bir kesi gerçekleştiririz. Ardından küçük bir kemik penceresi açarız. C1 omurga halkasının arka kollarını da gerektiğinde çıkarırız. Böylece fıtıklaşmış dokuya yeterli alan yaratırız.

BOS Akışının Yeniden Sağlanması

Kemik çıkarıldıktan sonra BOS akışını kontrol ederiz. Akış yetersiz kalırsa beyin zarını yani dura materi de açarız. Açılan zarı yama ile genişletip kapatırız. Böylece sıvı doğal yataklığına kavuşur ve ameliyat hedefine ulaşırız. Sonuç olarak hastanın tüm belirtileri gerilemeye başlar.

Sonuç olarak ameliyat ortalama 2-3 saat sürer. Deneyimli ellerde başarı oranı oldukça yüksektir. Ayrıca nöromonitörizasyonla tüm süreç güvenle yönetilir.

Dura Mater Onarımı ve Yama Kullanımı

Zira kemik yontma bazen tek başına yeterli olur. Ancak beyin zarı sertleşmişse ek müdahale gerekir. Dura materi ince cerrahi makaslarla titizlikle açarız.

Yama Materyalleri

Bu durumda açılan bölgeyi üç farklı yöntemle kapatırız:

• Hastanın kendi ense kası zarından alınan doku yama
• Sentetik biyo-uyumlu yapay zarlar
• Dura yapıştırıcısı (fibrin glue) ile sızdırmazlık sağlama

Sıvı kaçağını önlemek için tüm dikiş hatlarını biyolojik yapıştırıcıyla pekiştiririz. Bu sayede menenjit riskini en aza indiririz. Özellikle cerrahi boynu ilgilendirdiğinden sızdırmazlık kritik önem taşır.

Nöromonitörizasyon ile Ameliyat Güvenliği

Nöromonitörizasyon, beyin cerrahisinde sinir hasarını önleyen teknolojik bir güvenlik sistemidir. Ameliyat süresince sinir iletimini anlık olarak izleriz.

Nasıl Çalışır?

Hastanın kollarına ve bacaklarına ince elektrotlar yerleştiririz. Bu elektrotlar sinir sinyallerini kesintisiz olarak kaydeder. Herhangi bir düşüş anında sisteme anında alarm gider. Böylece gereken cerrahi adımı anında ayarlar ve riski bertaraf ederiz.

Böylece bu sistem, Chiari ameliyatlarında beyin sapını ve kranial sinirleri korumak için vazgeçilmez bir standarttır. Ayrıca epilepsi cerrahisi gibi diğer nöroşirürji operasyonlarında da aynı teknolojiyi kullanırız.

Ameliyat Sonrası İyileşme Süreci

İlk 24-48 Saat

Öncelikle ameliyat sonrasında hastayı bir gece yoğun bakımda izleriz. Solunum, tansiyon ve nörolojik durumu yakından takip ederiz. Ayrıca ağrıyı kontrollü pompa sistemleriyle yönetiriz. Böylece ikinci günde hastayı servise alır ve yürümeye başlatırız.

Taburculuk

Genellikle çoğu hasta 2. veya 3. günde taburcu olur. Baş ağrısı ve uyuşma belirtileri genellikle birkaç hafta içinde gerilemeye başlar. Örneğin siringomiyeli kisti, ameliyat sonraki aylarda yavaş yavaş küçülür.

İzin Verilen ve Yasak Aktiviteler

Dönem	İzin Verilen	Kaçınılması Gereken
1-4. Hafta	Kısa yürüyüşler, hafif ev işleri	Araç kullanmak, ağır kaldırmak
4-8. Hafta	Hafif iş temposu, yüzme	Spor, ani baş hareketleri
3 Ay Sonra	Tam aktivite (doktor onayıyla)	Temaslı sporlar (kişiye göre değişir)

Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon

Aylarca devam eden kas güçsüzlüğü ameliyatla hemen düzelmeyebilir. Çünkü sinirler zamanla yenilenme sürecine girer. Bu süreci hızlandırmak için fizik tedavi büyük önem taşır.

Fizik Tedavi Hedefleri

Öncelikle el ve parmak ince motor becerilerini yeniden kazanmak temel hedeftir. Denge ve yürüme egzersizleri günlük yaşama güvenli dönüşü sağlar. Bunun yanı sıra boyun kaslarını güçlendiren egzersizler bölgeyi destekler.

Yüzme ve pilates boynu zorlamadan güçlendiren ideal sporlardır. Üçüncü aydan itibaren düzenli egzersiz programına geçiş yapılır. Bunun yanı sıra Prof. Dr. Albayrak’la takip sürecinde fizik tedavi planını birlikte belirleriz. Dolayısıyla her hastanın iyileşme hızı kişiye göre özellik kazanır.

Neden Prof. Dr. Serdar Baki Albayrak?

Sıkça Sorulan Sorular

Genel Sorular

Ameliyat ve İyileşme Süreci