Psödotümör Serebri (İdiyopatik İntrakraniyal Hipertansiyon): Belirtileri, Tanısı ve Tedavisi

Psödotümör serebri, beyinde tümör olmadığı halde kafa içi basıncının tümör varmış gibi yükselmesidir. Tıp dilindeki adı ise idiyopatik intrakraniyal hipertansiyondur. Hastalık genellikle genç ve kilolu kadınları etkiler.

Ayrıca şiddetli baş ağrısı, nabızla uyumlu kulak çınlaması ve geçici görme kararmaları yapar. Üstelik tedavisiz kalan olgularda görme siniri kalıcı hasar alır.

Bu tablo iyi haber ve kötü haberi birlikte taşır. Öncelikle iyi haber şudur: ortada kitle yoktur, kanser değildir ve çoğu hasta ilaçla düzelir. Öte yandan kötü haber görme kaybının sessizce ilerlemesidir.

Bu nedenle bu yazı belirtileri, beyin tümöründen ayıran işaretleri, tanı basamaklarını ve şant cerrahisine uzanan tedavi seçeneklerini anlatır. Prof. Dr. Serdar Baki Albayrak’ın beyin omurilik sıvısı cerrahisindeki deneyimi, özellikle ameliyat bölümlerine yön verir.

Psödotümör Serebri Nedir?

Psödotümör serebri, belirgin bir neden olmadan kafa içi basıncının yükseldiği bir hastalıktır. Beyin görüntülemesi normaldir, ancak bel suyu ölçümü yüksek basınç gösterir. Dolayısıyla tanı bir “dışlama” tanısıdır. Başka bir deyişle hekim önce basıncı yükselten tüm gerçek nedenleri eler, ardından bu adı koyar.

“Yalancı Tümör” Adı Nereden Gelir?

Psödotümör kelimesi kelime anlamıyla “sahte tümör” demektir. Çünkü hastanın şikayetleri beyin tümörüne şaşırtıcı ölçüde benzer. Nitekim baş ağrısı, kusma ve göz dibinde şişlik her iki tabloda da bulunur. Ancak MR’da kitle görünmez. Bu yüzden eski hekimler tabloya bu adı vermiştir.

Günümüzde ise uzmanlar “idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon” adını tercih eder. Bu açıdan bakınca idiyopatik “nedeni bilinmeyen”, intrakraniyal “kafa içi”, hipertansiyon ise “yüksek basınç” demektir. Buna karşın halk arasında “beyin tansiyonu” ve “yalancı beyin tümörü” adları hâlâ yaygındır.

Beyin Omurilik Sıvısı ve Kafa İçi Basınç

Beyin, kafatası içinde beyin omurilik sıvısı (BOS) adlı berrak bir sıvı içinde yüzer. Vücut bu sıvıyı her gün yaklaşık yarım litre üretir ve aynı zamanda aynı hızda emer. Ne var ki üretim ile emilim arasındaki denge bozulunca basınç yükselir.

Örneğin sıvı yolları tıkanırsa hidrosefali gelişir ve beyin odacıkları genişler. Buna karşın psödotümör serebride odacıklar genişlemez; sorun büyük olasılıkla emilim tarafındadır.

Psödotümör Serebri Neden Olur?

Hastalığın kesin nedeni bilinmemektedir, bu yüzden adında “idiyopatik” kelimesi durur. Ancak araştırmacılar birkaç mekanizmayı birlikte suçlar. Bunların başında öncelikle BOS emiliminin azalması ve beyin toplardamarlarındaki akım direnci gelir. Ayrıca yağ dokusunun ürettiği hormonlar bu dengeyi etkiler.

Bilinen tetikleyiciler şunlardır:

• Aşırı kilo ve hızlı kilo alımı: Bu, açık ara en güçlü risk faktörüdür. Özellikle son bir yılda vücut ağırlığının yüzde beşinden fazlasını alanlar risk altındadır.
• Bazı ilaçlar: A vitamini türevi sivilce ilaçları, tetrasiklin grubu antibiyotikler, büyüme hormonu ve bazı doğum kontrol hapları basıncı yükseltir.
• Hormonal durumlar: Polikistik over sendromu, tiroid bozuklukları ve böbrek üstü bezi hastalıkları sıklıkla eşlik eder.
• Uyku apnesi: Gece kanda biriken karbondioksit beyin damarlarını genişletir, böylece basınç artar.
• Kansızlık ve böbrek yetmezliği: Nadir de olsa bunlar da tabloyu tetikler.

Bu listedeki nedenlerden biri saptanırsa hekim tabloya “ikincil intrakraniyal hipertansiyon” der. Bu ayrım özellikle önemlidir. Çünkü ilacı kesmek ya da uyku apnesini tedavi etmek çoğu zaman basıncı tek başına düşürür.

Psödotümör Serebri Kimlerde Görülür?

Hastalık genel toplumda yüz binde bir ile iki kişide ortaya çıkar. Ancak doğurganlık çağındaki kilolu kadınlarda bu oran yaklaşık yirmi kat artar. Nitekim hastaların onda dokuzu 20-45 yaş arasındaki kadınlardır. Erkeklerde ve çocuklarda ise daha nadirdir.

Öte yandan erkeklerde görme kaybı riski daha yüksektir; bu yüzden hekim erkek hastaları daha yakından izler.

Ergenlik öncesi çocuklarda kilo ile ilişki zayıftır. Aksine bu yaş grubunda daha çok ilaçlar ve enfeksiyonlar rol oynar. Dolayısıyla çocuk hastalarda hekim ikincil nedenleri daha ısrarla arar.

Psödotümör Serebri Belirtileri Nelerdir?

En sık belirti baş ağrısıdır ve hastaların onda dokuzunda bulunur. Ağrı genellikle sabah uyanınca şiddetlidir. Ayrıca öksürmek, ıkınmak ve öne eğilmek ağrıyı artırır. Tipik belirtiler şunlardır:

• Baş ağrısı: Zonklayıcı, yaygın ve ağrı kesiciye dirençlidir. Özellikle sabahları ve yatarken artar.
• Nabızla uyumlu kulak çınlaması: Hasta kulağında kalp atışı gibi bir “vuş vuş” sesi duyar. Bu bulgu hastalık için oldukça özgüldür, hatta tanıyı akla getiren ilk ipucudur.
• Geçici görme kararmaları: Görme birkaç saniye kararır, ardından düzelir. Özellikle ayağa kalkınca ya da eğilince olur.
• Çift görme: Yüksek basınç altıncı kafa sinirini gerer, böylece gözler yana bakarken uyumsuz hareket eder.
• Bulantı ve kusma: Özellikle sabah baş ağrısına eşlik eder.
• Boyun ve omuz ağrısı: Genellikle sinir köklerinin gerilmesine bağlıdır.
• Görme alanında daralma: Hasta kenarlardaki nesneleri fark etmez. Ne var ki bu bulgu sinsi ilerler.

Görme Belirtileri Neden En Önemli İşarettir?

Görme siniri, kafatasından göze uzanırken beyin omurilik sıvısıyla dolu bir kılıf içinde ilerler. Basınç yükselince bu kılıf şişer, böylece sinir başı göz dibinde kabarır. Hekimler bu görünüme papil ödemi der.

Ödem uzun sürerse sinir lifleri ölür ve görme kaybı kalıcı olur. Bu nedenle hastalığın gerçek tehlikesi baş ağrısı değil, sessiz görme kaybıdır. Nitekim tedavisiz kalan hastaların yaklaşık onda birinde ciddi görme kaybı gelişir.

Psödotümör Serebri Beyin Tümöründen Nasıl Ayrılır?

Aynı şikayetler dört farklı hastalığa işaret eder: psödotümör serebri, beyin tümörü, hidrosefali ve migren. Hekim bu ayrımı muayene, görüntüleme ve basınç ölçümüyle yapar. Bu açıdan aşağıdaki tablo dört tabloyu yan yana koyar:

Tablodaki en önemli satır MR bulgusudur. Çünkü beyin tümörü baş ağrısı ile psödotümör ağrısı klinikte neredeyse aynıdır. Dolayısıyla ayrımı yalnızca görüntüleme yapar. Bu yüzden sabah baş ağrısı ve kusma olan her hastaya hekim önce MR ister.

Psödotümör Serebri Tanısı Nasıl Konur?

Tanı için hekimler dünya genelinde kabul gören dört koşulu arar. Üstelik bu koşulların hepsi birlikte sağlanmalıdır:

1. Göz dibinde papil ödemi ya da altıncı sinir felci bulunur.
2. Nörolojik muayene ise bunun dışında normaldir.
3. Beyin MR ve MR venografi aynı zamanda kitle, hidrosefali ve toplardamar tıkanıklığı göstermez.
4. Bel suyu açılış basıncı erişkinde 25 cm su, çocukta 28 cm su değerinin üstündedir. Ayrıca sıvının içeriği normaldir.

Süreç genellikle göz hekiminde başlar. Çünkü papil ödemini ilk fark eden kişi genellikle göz dibine bakan hekimdir. Ardından nörolog ve beyin cerrahı devreye girer. Böylece üç uzmanlık ortak bir plan yapar.

Lomber Ponksiyon Neden Gerekir?

Lomber ponksiyon, bel bölgesinden ince bir iğneyle beyin omurilik sıvısına girmektir. Hekim bu işlemle iki şeyi öğrenir: sıvının basıncını ve içeriğini. Basınç ölçümü ise hasta yan yatarken ve gevşemişken yapılmalıdır. Aksi halde değer yanlış yüksek çıkar.

Ayrıca hekim işlem sırasında bir miktar sıvı alır; böylece hastanın baş ağrısı çoğu zaman anında hafifler. Bu rahatlama aynı zamanda tanıyı destekleyen ek bir ipucudur.

MR’da Hangi İpuçları Görülür?

MR kitle göstermez, ancak yüksek basıncın dolaylı izlerini gösterir. Örneğin boş sella görünümü, göz küresinin arkasında düzleşme, görme siniri kılıfında genişleme ve beyin toplardamarlarında darlık bu izlerdendir. Ne var ki bu bulguların hiçbiri tek başına tanı koydurmaz. Buna karşın birkaçının bir arada olması tanıyı güçlendirir.

Psödotümör Serebri Tedavisi Nasıl Yapılır?

Tedavinin iki hedefi vardır: baş ağrısını dindirmek ve görmeyi korumak. Hekim bu hedeflere basamaklı bir planla ulaşır. Örneğin hafif olgular kilo kaybı ve ilaçla düzelir. Buna karşın görmesi hızla bozulan hastalar cerrahiye gider.

Kilo Vermek Gerçekten İşe Yarar mı?

Evet, kilo kaybı hastalığın en etkili tedavisidir. Nitekim vücut ağırlığının yüzde altı ile onunu vermek çoğu hastada basıncı normale döndürür. Aynı zamanda papil ödemi bu kayıpla geriler. Bu nedenle hekim daha ilk görüşmede diyetisyen desteği önerir.

Ağır obezitede ise mide küçültme cerrahisi kalıcı çözüm sağlar. Bu durumda kararı obezite cerrahı ve nörolog birlikte verir.

Hangi İlaçlar Kullanılır?

İlk seçenek ilaç asetazolamiddir. Bu ilaç beyin omurilik sıvısı üretimini azaltır, böylece basınç düşer. Hekim dozu genellikle kademeli artırır. Ancak el ve ayaklarda karıncalanma, tat değişikliği ve yorgunluk gibi yan etkiler ortaya çıkar.

Asetazolamidi tolere edemeyen hastalarda ise topiramat ikinci seçenektir. Üstelik topiramat iştahı azaltarak kilo kaybına da yardım eder. Bunun yanı sıra hekim furosemid gibi idrar söktürücüleri destek amaçlı ekler.

Öte yandan baş ağrısı için sıradan ağrı kesicilerin aşırı kullanımı sakıncalıdır. Çünkü sık ağrı kesici kullanımı ayrı bir baş ağrısı tipi yaratır. Dolayısıyla hekim ağrı kesici kullanımını haftada iki günle sınırlar.

Psödotümör Serebri Ameliyatı Ne Zaman Gerekir?

Ameliyat, hastaların yaklaşık onda birinde gündeme gelir. Beyin cerrahı genellikle üç durumda cerrahi önerir: ilaca rağmen görme kaybı ilerliyorsa, hastalık çok hızlı başlamışsa ya da hasta ilacı tolere edemiyorsa.

Hızlı başlayan ve haftalar içinde görmeyi tehdit eden tipe “fulminan” tip denir. Bu durumda hekim beklemez, doğrudan cerrahiye geçer. Özetle üç ana cerrahi seçenek vardır:

Şant Ameliyatı Nasıl Yapılır?

Şant, sıvıyı yüksek basınçlı bölgeden düşük basınçlı bir boşluğa taşıyan ince silikon bir sistemdir. Örneğin lumboperitoneal şantta cerrah hortumun bir ucunu bel bölgesindeki sıvı boşluğuna, diğer ucunu karın boşluğuna yerleştirir. Ventriküloperitoneal şantta ise giriş noktası beyin odacığıdır. Aynı sistemi normal basınçlı hidrosefali tedavisinde de kullanırız.

Ameliyat genel anestezi altında genellikle bir saat sürer. Ayrıca modern şantlarda ayarlanabilir valf bulunur; böylece cerrah akış miktarını ameliyat sonrası dışarıdan ayarlar.

Öte yandan şantın başlıca sorunu tıkanma ve aşırı boşaltmadır. Örneğin aşırı boşaltma ayakta artan, yatınca geçen bir baş ağrısı yapar. Bu durumda cerrah valf ayarını değiştirir. Ayrıca hastaların bir bölümünde yıllar içinde revizyon gerekir. Bu yüzden cerrah şant kararını yalnızca görmesi tehlikede olan hastalarda verir.

Gebelikte Psödotümör Serebri Nasıl Yönetilir?

Hastalık doğurganlık çağını tuttuğu için gebelik sık bir sorudur. Gebelik hastalığı başlatmaz, ancak mevcut tabloyu alevlendirir. Asetazolamid gebeliğin ilk üç ayında sakıncalıdır; bu yüzden hekim ilacı çoğu zaman keser. Bunun yerine tekrarlayan lomber ponksiyonlarla basıncı kontrol eder.

Görme hızla bozulursa gebelikte de şant ya da kılıf fenestrasyonu yapmak mümkündür. Ayrıca normal doğum yasak değildir. Yine de anestezi ekibi ıkınma süresini kısaltmak için genellikle epidural planlar.

Hangi Belirtiler Acil Değerlendirme Gerektirir?

Psödotümör serebri genellikle yavaş seyreden bir hastalıktır. Ancak bazı belirtiler görme siniri için saatlerin önemli olduğunu gösterir. Bu nedenle aşağıdaki durumlar beklemeye gelmez:

Bu bulgular görme sinirinin hızla hasar gördüğünü, şantın tıkandığını ya da bambaşka bir tabloyu gösterir. Örneğin ani şiddetli baş ağrısı beyin kanamasını düşündürür. Dolayısıyla “nasılsa tanım belli” diyerek yeni bir belirtiyi ertelemeyin.

Psödotümör Serebri Kalıcı mı, Tekrarlar mı?

Hastalık çoğu hastada tedaviyle geriler ve baş ağrısı aylar içinde azalır. Ancak tam anlamıyla “geçti” demek zordur. Çünkü kilo geri alınınca hastalık sıklıkla geri gelir. Nitekim nükslerin büyük bölümü ilk iki yıl içinde ve kilo artışıyla birlikte olur.

Bu yüzden hekim tedavi bitse bile yıllık göz kontrolünü sürdürür.

Görme kaybı erken yakalanırsa genellikle büyük ölçüde geri döner. Buna karşın uzun süren papil ödemi sinir liflerini öldürür ve bu kayıp kalıcıdır. Nitekim beyin tümörünün görmeye etkisi de benzer bir mantıkla işler: basınç ne kadar uzun sürerse hasar o kadar kalıcıdır. Sonuç olarak takibin düzenli olması tedavinin kendisi kadar önemlidir.

Takip Nasıl Yapılır?

Göz hekimi ilk aylarda her dört ile altı haftada bir görme alanı testi ve OCT ölçümü yapar. OCT, görme siniri lif kalınlığını mikron düzeyinde ölçer. Bu sayede hekim hastanın fark etmediği kaybı önceden görür.

Tablo düzelince kontroller önce üç aya, sonrasında yıla yayılır. Ayrıca nörolog ilaç dozunu ve kilo hedefini aynı ziyaretlerde gözden geçirir.

Günlük Yaşamda Nelere Dikkat Etmek Gerekir?

Evde alınacak birkaç önlem de basıncı düşürmeye yardım eder. Ancak bu önlemler hekim tedavisinin yerine geçmez, onu tamamlar:

• Kilo hedefi: Diyetisyenle haftalık yarım ile bir kilo arasında düzenli kayıp planlayın.
• Tuz kısıtlaması: Fazla tuz vücutta sıvı tutar, böylece basınç yükselir.
• Yatış pozisyonu: Başı 30 derece yükseltilmiş yatak özellikle sabah ağrısını azaltır.
• İlaç listesi: Özellikle sivilce ilacı, tetrasiklin ve A vitamini takviyesi kullanmadan önce hekiminize danışın.
• Uyku apnesi taraması: Horlama ve gündüz uykululuk varsa uyku testi isteyin.
• Belirti günlüğü: Görme kararmalarının sayısını ve süresini not edin, ardından kontrolde hekime gösterin.

Psödotümör Serebri Hakkında Sık Sorulan Sorular

Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır ve tanı ya da tedavi yerine geçmez. Kesin tanı ile tedavi planı için mutlaka bir beyin ve sinir cerrahisi uzmanına başvurun. Ani görme kaybı, şiddetli baş ağrısı ya da bilinç değişikliği durumunda vakit kaybetmeden en yakın acil servise gidin.