Pineal Tümör: Belirtileri, Türleri ve Ameliyatı

Pineal tümör, beynin tam ortasında, üçüncü ventrikülün arka duvarında duran pineal bezde ya da bu bezin çevresinde gelişen tümördür. Hekimler bu gruba kısaca pineal bölge tümörleri der.

Bu tümörler çoğunlukla beyin sıvısının geçtiği dar kanalı tıkar. Bu yüzden ilk belirti genellikle sabah kusmasıyla gelen baş ağrısıdır. Ayrıca birçok hasta yukarı bakmakta zorlanır ya da çift görür.

Yine de pineal bölgedeki her kitle aynı tedaviyi gerektirmez. Örneğin germinom ışın tedavisine çok iyi yanıt verir.

Buna karşılık pineositomda cerrah tümörü çoğu zaman ameliyatla tamamen alır. Bu sayfa; belirtileri, tümör türlerini, tanı testlerini, ameliyat yollarını ve iyileşme sürecini anlatır.

Pineal Bez Nedir, Nerede Bulunur?

Kısaca pineal bez, beynin derin merkezinde yer alan, mercimek büyüklüğünde bir salgı bezidir. Halk arasında epifiz bezi olarak da bilinir. Bez, karanlıkta melatonin salgılar ve uyku ile uyanıklık ritmini düzenler.

Öte yandan bezin önemi, komşularından gelir. Örneğin hemen altında göz hareketlerini yöneten orta beyin çatısı bulunur.

Ayrıca bezin altından, beyin sıvısını aşağı taşıyan Sylvius kanalı geçer. Üstünde ve yanlarında ise beynin en büyük derin toplardamarları uzanır.

Dolayısıyla burada büyüyen küçük bir tümör bile önemli belirtiler yaratır. Ayrıca derin damarlar nedeniyle bu bölge, beyin cerrahisinde en çok özen isteyen alanların başında gelir.

Pineal Tümörün Belirtileri Nelerdir?

Pineal tümörün en sık belirtileri baş ağrısı, kusma, yukarı bakamama, çift görme, dengesizlik ve uyku halidir. Nitekim belirtilerin çoğu iki mekanizmadan doğar: sıvı yolunun tıkanması ve orta beyin çatısına bası.

• Baş ağrısı ve kusma: Sıvı birikir, kafa içi basıncı artar. Bu yüzden ağrı sabahları ve kusmayla belirginleşir.
• Yukarı bakamama: Hasta gözlerini yukarı çeviremez, bu yüzden merdiven çıkarken ya da tavana bakarken zorlanır.
• Çift ve bulanık görme: Göz kaslarının uyumu bozulur, ayrıca sinir başında şişlik gelişir.
• Işığa tepkisiz göz bebekleri: Göz bebekleri ışığa zayıf, yakına bakmaya ise normal tepki verir.
• Denge ve yürüme bozukluğu: Tümör beyinciğe yakın olduğu için hasta sendeler.
• Uyku hali ve dikkat sorunu: Basınç arttıkça kişi gün içinde sık uyuklar ve dikkatini toplayamaz.
• Erken ergenlik: Özellikle erkek çocuklarda, hormon salgılayan bazı germ hücreli tümörler ergenliği erken başlatır.
• Aşırı susama ve sık idrar: Tümör hipofiz sapına da yayıldıysa hasta çok su içer ve sık idrara çıkar.

Bununla birlikte belirtiler genellikle haftalar içinde yavaşça artar. Bu nedenle aile, değişikliği çoğu zaman göz bozukluğuna ya da yorgunluğa bağlar.

Parinaud Sendromu Nedir?

Parinaud sendromu, orta beyin çatısına bası nedeniyle gelişen ve yukarı bakış felciyle tanınan göz hareket bozukluğudur. Pineal tümörlerin en karakteristik bulgusu budur.

Bu tabloda hasta yukarı bakmaya çalıştığında gözleri titreyerek içe doğru kayar. Ayrıca üst göz kapakları yukarı kalkar, göz bebekleri ise ışığa tembel tepki verir. Bu yüzden göz doktoru bu bulguyu görünce hastayı çoğunlukla beyin MR’ına yönlendirir.

Pineal Tümör Neden Hidrosefali Yapar?

Çünkü pineal bez, beyin sıvısının üçüncü ventrikülden dördüncü ventriküle aktığı Sylvius kanalının hemen üstünde durur. Tümör büyüdükçe bu kanalı daraltır, sonuç olarak sıvı birikir ve beyin karıncıkları genişler.

Hekimler bu tabloya tıkayıcı hidrosefali der. Beyinde sıvı birikmesinin genel nedenlerini ve tedavisini hidrosefali sayfamızda ayrıntılı anlattık.

Pineal Bölgede Hangi Tümörler Gelişir?

Pineal bölgede başlıca üç tümör ailesi gelişir: germ hücreli tümörler, pineal bezin kendi hücrelerinden gelişen tümörler ve komşu dokulardan kaynaklanan tümörler. Özellikle çocuk ve gençlerde germ hücreli tümörler, yetişkinlerde ise pineal hücre tümörleri öne çıkar.

Görüldüğü gibi tablonun son sütunu, bu bölgede neden tek bir standart tedavi olmadığını açıklar. Bu yüzden ilk hedef, kitlenin türünü güvenle belirlemektir.

Germinom Nedir?

Germinom, pineal bölgenin en sık görülen kötü huylu tümörüdür ve ışın tedavisine en iyi yanıt veren beyin tümörlerinden biridir. Hastaların çoğu ergenlik çağındaki erkeklerdir.

Bazı hastalarda germinom aynı anda hipofiz sapında da ikinci bir odak oluşturur. Bu durumda hasta aşırı susar ve çok idrara çıkar.

Bununla birlikte uygun tedaviyle germinom hastalarının büyük çoğunluğu kalıcı olarak iyileşir. Çocuklarda görülen diğer beyin tümörlerini çocuklarda beyin tümörü sayfamızda anlattık.

Pineositom ile Pineoblastom Arasındaki Fark Nedir?

Her ikisi de pineal bezin kendi hücrelerinden gelişir, ancak davranışları birbirinin tam tersidir. Pineositom yavaş büyüyen, sınırları belirgin, iyi huylu bir tümördür. Buna karşılık pineoblastom hızlı büyür ve beyin sıvısı yoluyla omuriliğe de ulaşır.

Dolayısıyla pineositomda cerrahın tümörü tamamen çıkarması çoğu zaman yeterli olur. Pineoblastomda ise ameliyat, ışın ve ilaç tedavisinin birlikte yürüdüğü bir planın ilk adımıdır.

Pineal Tümör Neden Olur, Kimleri Daha Sık Etkiler?

Pineal tümörlerin büyük çoğunluğunda belirgin bir neden yoktur; tümör, hücrelerin kendiliğinden gelişen genetik değişiklikleriyle başlar. Bu yüzden hastanın ya da ailenin yaptığı bir hata tümöre yol açmaz.

Bununla birlikte bazı örüntüler dikkat çeker. Örneğin germ hücreli tümörler erkeklerde kızlara göre belirgin biçimde daha sıktır. Ayrıca Doğu Asya kökenli toplumlarda bu tümörlerin oranı daha yüksektir.

Öte yandan pineoblastom, çok nadiren kalıtsal durumlarla birlikte ortaya çıkar. Özellikle her iki gözde retinoblastom geçiren çocuklarda ya da DICER1 gen değişikliği taşıyan ailelerde hekim pineal bölgeyi daha dikkatli izler. Dolayısıyla bu ailelerde çocuk göz ve genetik uzmanları da takipte yer alır.

Son olarak cep telefonu, beslenme ya da stres gibi etkenlerin pineal tümöre yol açtığını gösteren sağlam bir kanıt yoktur. Kısacası bu konuda en doğru yol, belirtileri erken fark etmek ve vakit kaybetmeden değerlendirme yaptırmaktır.

Pineal Tümör ile Pineal Kist Arasındaki Fark Nedir?

Pineal kist, içi sıvı dolu, çoğunlukla zararsız bir kesecik; pineal tümör ise dokudan oluşan ve büyüyen bir kitledir. Nitekim MR çektiren kişilerin bir kısmında pineal kist tesadüfen ortaya çıkar. Ayrıca bu kistlerin büyük çoğunluğu yalnızca izlem gerektirir; ayrıntıları pineal kist sayfamızda bulabilirsiniz.

Pineal Tümör Teşhisi İçin Hangi Testler Gerekir?

Pineal tümör teşhisinde temel test kontrastlı beyin MR’ıdır; buna kan ve beyin sıvısında tümör belirteçleri ile tüm omurga MR’ı eşlik eder. Böylece hekim, tümörün türünü çoğu zaman ameliyattan önce tahmin eder.

Önemli bir ayrıntı da şudur: Hidrosefali varken belden sıvı almak tehlikelidir. Bu yüzden hekim, beyin sıvısını genellikle endoskopik işlem sırasında doğrudan ventrikülden alır.

Hangi Durumda Biyopsi Gerekir?

Tümör belirteçleri normalse ya da yalnızca hafif yüksekse hekim doku tanısına ihtiyaç duyar. Çünkü germinom, pineositom ve pineoblastom MR’da sıklıkla birbirine benzer.

Ancak bu üç tümörün tedavileri tamamen farklıdır. Biyopsi yöntemlerini beyin tümörü biyopsisi sayfamızda karşılaştırdık.

Bu bölgede cerrahlar çoğu zaman endoskopik biyopsiyi tercih eder. Çünkü cerrah aynı işlemde hem doku örneği alır hem de tıkalı sıvı yolunu açar. Öte yandan iğneyle örnek alan stereotaktik biyopsiyi, derin toplardamarlara yakınlık nedeniyle burada daha seçici kullanırız.

Pineal Tümörün Tedavisi Nedir?

Pineal tümörün tedavisi tümörün türüne göre ameliyat, ışın tedavisi, ilaç tedavisi ya da bunların birleşimidir. Ancak hemen her hastada ilk adım, hidrosefaliyi güvenle kontrol altına almaktır.

Görüldüğü gibi germinomda cerrahın görevi çoğunlukla tanıyı koymak ve sıvı yolunu açmaktır. Pineositomda ise asıl tedavi ameliyattır. Bu yüzden kararı beyin cerrahı ile onkoloji ekibi birlikte verir.

Pineal Tümör Ameliyatında Cerrah Tümöre Nasıl Ulaşır?

Pineal tümör ameliyatı, beynin derin merkezine dar bir koridordan, mikroskop ve nöronavigasyon eşliğinde ulaşılan bir mikrocerrahi işlemdir. Cerrah, tümörün yerine ve uzandığı yöne göre en kısa ve en güvenli yolu seçer.

Ameliyat boyunca cerrah, derin toplardamarları korumayı birinci öncelik sayar. Ayrıca göz hareketlerini yöneten orta beyin çatısına en az temas hedeflenir. Benzer derin yerleşimli bir tümörde ameliyat planının nasıl kurulduğunu talamus tümörü sayfamızda da anlattık.

Pineal Tümör Ameliyatının Riskleri Nelerdir?

Her derin beyin ameliyatı gibi pineal tümör ameliyatı da risk taşır. Ancak deneyimli ellerde ve uygun hasta seçimiyle kalıcı sorun oranı belirgin biçimde azalır. Aşağıdaki tablo başlıca riskleri ve ekibin aldığı önlemleri özetler.

Ameliyattan Sonra İyileşme Süreci Nasıl İlerler?

Pineal tümör ameliyatından sonra hastalar çoğunlukla ilk günü yoğun bakımda geçirir ve bir hafta içinde taburcu olur. Ardından iyileşmenin hızını tümörün türü ve ek tedavi ihtiyacı belirler.

Bununla birlikte çift görme ve yukarı bakış güçlüğü bazı hastalarda birkaç ay sürer. Bu dönemde göz doktoru çoğu zaman prizmalı gözlük gibi geçici çözümler önerir.

Ayrıca çocuklarda okula dönüşü aile, öğretmen ve hekim birlikte planlar. Örneğin ilk haftalarda yarım gün devam ve ön sırada oturmak, çift görmesi süren çocuğa belirgin kolaylık sağlar.

Pineal Tümör Tekrarlar mı, Yaşam Süresi Nedir?

Pineal tümörün tekrarlama riski ve yaşam süresi tamamen tümörün türüne bağlıdır. Örneğin tamamen çıkarılan pineositomda tekrar nadirdir ve beklenen yaşam süresi çoğunlukla normaldir. Germinomda da uygun tedaviyle hastaların büyük çoğunluğu kalıcı olarak iyileşir.

Öte yandan pineoblastom ve bazı germ hücreli tümörler daha saldırgandır. Bu tümörlerde süreyi hastanın yaşı, cerrahi çıkarımın genişliği, yayılım olup olmadığı ve ek tedavilere yanıt belirler. Bu yüzden her hasta için kesin bir rakam vermek yerine, kişiye özel değerlendirme gerekir.

Sıkça Sorulan Sorular

Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır ve tanı ya da tedavi yerine geçmez. Kesin tanı ile tedavi planı için mutlaka bir beyin ve sinir cerrahisi uzmanına başvurun. Kusmayla birlikte artan baş ağrısı, ani görme bozukluğu, uyandırmakta güçlük ya da ilk kez nöbet gelişirse beklemeden 112’yi arayın.