Kordoma: Belirtileri, Tanısı, Ameliyatı ve Işın Tedavisi

Kordoma, kafa tabanında ya da omurganın alt ucundaki sakrum kemiğinde gelişen, yavaş büyüyen ama yerel olarak saldırgan davranan nadir bir kemik tümörüdür. Tedavinin temeli, tümörü ilk ameliyatta tek parça ve sağlam doku sınırıyla çıkarmaktır. Ardından çoğu hastada yüksek doz ışın tedavisi gelir.

Kordoma yavaş büyüdüğü için yıllarca sessiz kalır. Bu nedenle hastaların önemli bir kısmı tanı aldığında tümör büyük bir boyuta ulaşmıştır. Üstelik ilk ameliyatta geride kalan küçük bir parça, ileride yeniden büyüme riskini belirgin biçimde artırır.

Bu sayfa kordomanın nerede çıktığını, hangi belirtileri verdiğini ve tedavinin neden ilk seferde doğru planlanması gerektiğini anlatır. Ayrıca kafa tabanı ve sakrum kordomasındaki cerrahi farkları bir tabloda özetler.

Kordoma Nedir ve Nereden Kaynaklanır?

Kordoma, anne karnındaki bebekte omurganın taslağını oluşturan notokord adlı dokunun kalıntılarından gelişen bir tümördür. Normalde bu doku doğumdan önce omurlar arasındaki disklerin merkezine dönüşür. Ancak bazı hücreler kemik içinde kalır ve yıllar sonra tümöre dönüşür.

Aslında notokord kafa tabanından kuyruk sokumuna kadar uzanır. Dolayısıyla kordoma da bu hattın herhangi bir noktasında çıkar. Yine de tümör en sık hattın iki ucunda, yani kafa tabanında ve sakrumda yerleşir.

Kordoma her yıl milyonda yaklaşık bir kişiyi etkiler. Tümör en çok 40 ile 70 yaş arasında ortaya çıkar ve erkeklerde biraz daha sık rastlanır. Buna karşın kafa tabanı kordoması çocuklarda ve genç erişkinlerde de karşımıza çıkar.

Kordoma Kanser midir?

Evet, kordoma kötü huylu bir kemik tümörü, yani bir sarkom türüdür. Ancak çoğu kanserden farklı davranır. Çünkü çok yavaş büyür ve uzak organlara geç ulaşır; asıl tehlikesi bulunduğu yerde çevre dokuyu yavaş yavaş yıkmasıdır.

Özellikle kafa tabanında tümör beyin sapına, kafa sinirlerine ve ana damarlara dayanır. Bu yüzden küçük boyutta bile ciddi sorunlara yol açar. Hastalığın seyrini ise büyük ölçüde ilk ameliyatın ne kadar eksiksiz olduğu belirler.

Kordoma Vücudun Hangi Bölgelerinde Çıkar?

Kordomaların yaklaşık yarısı sakrumda, üçte biri kafa tabanında, geri kalanı ise boyun, sırt ve bel omurlarında çıkar. Ayrıca yerleşim yeri belirtileri, cerrahi yolu ve ışın tedavisi planını tamamen değiştirir. Aşağıdaki tablo üç ana bölgeyi karşılaştırır.

Kafa tabanındaki klivus, beyin sapının hemen önünde duran eğimli bir kemik plakadır. Bu nedenle buradaki tümör öne ve yanlara büyürken göz hareketlerini yöneten sinirlere baskı yapar. Kafa tabanının diğer tümörlerini kafa kaidesi tümörü sayfasında ayrıca anlattık.

Kordomanın Belirtileri Nelerdir?

Kordomanın belirtileri tümörün yerine bağlıdır ve genellikle aylar, hatta yıllar içinde sinsi biçimde artar. Örneğin hastalar ilk şikâyeti çoğu zaman sıradan bir ağrı ya da yorgunluk olarak yorumlar. Bu yüzden tanı gecikmesi kordomada sık görülen bir sorundur.

Belirtilerin hızı da önemli bir ipucudur. Çünkü kordoma haftalar içinde değil, aylar içinde ilerler. Dolayısıyla yavaş ama sürekli artan çift görme ya da oturmakla artan kuyruk sokumu ağrısı hekimi görüntülemeye yönlendirmelidir.

Kafa Tabanı Kordoması Hangi Belirtileri Verir?

• Çift görme: En sık ilk belirtidir. Tümör gözü dışa çeviren altıncı kafa sinirine baskı yapar.
• Baş ve ense ağrısı: Özellikle başın arkasında, sürekli ve derin bir ağrı olarak hissedilir.
• Yutma ve konuşma güçlüğü: Tümör aşağı büyüdüğünde alt kafa sinirlerini etkiler.
• Yüzde uyuşma: Yüz duyusunu taşıyan sinire uzanım olduğunu gösterir.
• Burun tıkanıklığı: Öne büyüyen tümör burun arkasındaki boşluğa taşar.
• Denge kaybı ve güçsüzlük: Beyin sapına baskı başladığında ortaya çıkar.

Sakrum Kordoması Hangi Belirtileri Verir?

Sakrum kordoması uzun süre yalnızca kuyruk sokumu ya da bel ağrısıyla kendini gösterir. Ağrı özellikle oturunca artar.

Üstelik tümör leğen boşluğunun içine doğru büyür. Bu yüzden hasta ya da hekim onu çok büyüyene kadar dışarıdan fark etmez.

• Kuyruk sokumu ağrısı: Aylarca süren, oturmakla artan ağrı.
• Kabızlık: Tümörün rektuma baskı yapmasıyla gelişir.
• İdrar sorunları: Sık idrara çıkma, tam boşaltamama ya da kaçırma.
• Bacaklarda uyuşma: Sakral sinir köklerine uzanım olduğunu gösterir.
• Elle hissedilen kitle: İleri evrede kalça arasında sert bir şişlik.

Özellikle aylar süren kuyruk sokumu ağrısına kabızlık ya da idrar değişikliği eşlik ediyorsa hekim görüntüleme ister. Çünkü bu üçlü sıradan bir bel ağrısıyla açıklanmaz.

Kordoma Tanısını Hangi Tetkikler Koyar?

Kordoma tanısı görüntüleme ile başlar, ancak kesin tanıyı yalnızca doku incelemesi koyar. Öncelikle hekim tümörün sınırlarını ve komşu yapılarla ilişkisini haritalar. Ardından biyopsi yolunu, ileride yapılacak ameliyatın kesi hattına göre planlar.

Biyopsinin nereden yapıldığı kordomada hayati önem taşır. Çünkü tümör hücreleri iğnenin geçtiği yola yerleşir. Bu nedenle cerrah biyopsi yolunu, ameliyatta tümörle birlikte çıkaracağı dokunun içinden seçer.

Kordoma Hangi Hastalıklarla Karışır?

Kordoma en sık kondrosarkom, dev hücreli tümör ve başka bir kanserin kemik yayılımıyla karışır. Nitekim kafa tabanında kondrosarkom MR’da kordomaya çok benzer. Ancak kondrosarkom genellikle orta hattın biraz yanında çıkar ve seyri daha iyidir.

Ayrıca MR’da omurda tesadüfen görülen iyi huylu notokord kalıntıları da kordomayı taklit eder. Ancak bu kalıntılar büyümez ve kemiği yıkmaz. Dolayısıyla hekim kararsız kaldığında kısa aralıklı MR ile büyüme olup olmadığını izler.

Kordoma Tedavisinde İlk Ameliyat Neden Bu Kadar Önemli?

Kordomada en güçlü tedavi, tümörü ilk ameliyatta etrafındaki sağlam doku zarfıyla birlikte, parçalamadan çıkarmaktır. Çünkü tümör kemoterapiye yanıt vermez ve ışın tedavisi tek başına kalıcı kontrol sağlamaz. Üstelik nüks eden kordomanın ikinci ameliyatı çok daha zordur.

Nitekim araştırmalar, sağlam sınırla çıkarılan hastalarda yerel kontrolün belirgin biçimde daha uzun sürdüğünü gösterir. Buna karşın tümörü parçalayarak çıkarmak hücrelerin ameliyat alanına saçılmasına yol açar. Bu yüzden deneyimli merkezlerde ekip ameliyatı tümör tanısı kesinleşmeden önce planlamaz.

Kafa Tabanı Kordomasında Cerrah Hangi Yolu Seçer?

Kafa tabanında tümör hayati yapılara dayandığı için hedef, sinirleri ve damarları koruyarak mümkün olan en fazla tümörü almaktır. Cerrah yolu, tümörün uzandığı yöne göre seçer. Çoğu hastada burun içinden endoskopik yol, bazı hastalarda ise kafatası tabanına yandan açılan yol öne çıkar.

• Burun içinden endoskopik yol: Cerrah burun deliklerinden girer ve klivusa doğrudan ulaşır. Yüzde kesi olmaz.
• Yandan kafa tabanı yaklaşımları: Tümör yanlara ve kulak arkasına uzandığında cerrah bu yolları kullanır.
• Kombine ya da aşamalı ameliyat: Büyük tümörlerde cerrah iki farklı yolu aynı ya da ayrı seanslarda birleştirir.

Ameliyat boyunca ekip kafa sinirlerinin işlevini sinir izleme sistemiyle anlık takip eder. Bu yöntemi nöromonitörizasyon sayfasında anlattık.

Ayrıca burun içinden girilen ameliyatlarda cerrah kafa tabanını katman katman onarır; aksi halde beyin sıvısı buruna sızar. Bu sorunu BOS kaçağı sayfasında ele aldık.

Sakrum Kordomasında Ameliyat Nasıl İlerler?

Sakrumda cerrah genellikle tümörü sakrum kemiğinin tutulan kısmıyla birlikte tek parça halinde çıkarır. Hekimler bu nedenle işleme sakrektomi der. Ayrıca tümör leğen boşluğuna büyüdüyse ekipte genel cerrah ve plastik cerrah da yer alır.

Ancak burada önemli bir denge vardır. Çünkü sakral sinir kökleri mesane, bağırsak ve cinsel işlevi yönetir. Dolayısıyla cerrah hangi kökleri koruyacağını ameliyattan önce hastayla açıkça konuşur.

Örneğin iki taraftaki üçüncü sakral kök korunduğunda hastaların çoğu kontrollü idrar ve dışkı işlevini sürdürür.

Öte yandan sakrumun üst kısmı da alındığında omurga ile leğen kemiği arasındaki bağlantı zayıflar. Bu durumda cerrah vidalı sabitleme ile yeni bir taşıyıcı kurar. Omurganın diğer tümörlerini ise omurga tümörleri sayfasında bulabilirsiniz.

Kordomada Işın Tedavisi ve Diğer Seçenekler Nelerdir?

Kordoma dirençli bir tümör olduğu için sıradan dozlarda ışın tedavisine iyi yanıt vermez. Bu yüzden radyasyon onkoloğu yüksek dozu, çevredeki sinirleri koruyarak hedefe yoğunlaştıran teknikleri tercih eder. Aşağıdaki tablo seçenekleri karşılaştırır.

Elbette ışın tedavisinin zamanını ve türünü radyasyon onkoloğu belirler. Bu nedenle kordoma tedavisi tek bir hekimin değil, beyin cerrahı, radyasyon onkoloğu, radyolog ve patoloğun ortak kararıdır. Kemoterapi ise klasik kordomada genellikle etkisizdir.

Kordomada Nüks ve Yaşam Süresi Nasıldır?

Kordomalı hastaların yaklaşık yarısı tanıdan sonra on yıldan uzun yaşar; ancak bu oran büyük ölçüde ilk tedavinin kalitesine bağlıdır. Tümörün asıl sorunu yayılım değil, aynı yerde yeniden büyümesidir. Dolayısıyla hastalık çoğu zaman uzun süreli bir takip gerektirir.

• Cerrahi sınır: Sağlam sınırla çıkarılan tümörde nüks riski belirgin biçimde düşer.
• Tümör boyutu: Küçük tümörde tam çıkarım şansı daha yüksektir.
• Yerleşim: Sakrum kordomasında tek parça çıkarım, kafa tabanına göre daha sık mümkündür.
• Alt tip: Nadir görülen az farklılaşmış tip daha hızlı seyreder ve çocuklarda sıktır.
• İlk ya da tekrar ameliyat: İlk ameliyat, nüks sonrası ameliyattan çok daha başarılıdır.

Tedaviden sonra hasta ilk yıllarda genellikle altı ayda bir, sonra yılda bir MR çektirir. Çünkü nüks bazen beş, hatta on yıl sonra ortaya çıkar. Bu yüzden belirti olmasa bile takibi aksatmamak önemlidir.

Hangi Belirtiler Acil Değerlendirme Gerektirir?

Özellikle sakrum kordomasında idrar ve dışkı kontrolünün kaybı, sinir demetine baskının işaretidir. Bu tabloyu kauda ekuina sendromu sayfasında ayrıntılı anlattık.

Kordoma Hakkında Sık Sorulan Sorular

Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır ve tanı ya da tedavi yerine geçmez. Kesin tanı ile tedavi planı için mutlaka bir beyin ve sinir cerrahisi uzmanına başvurun. Yutma güçlüğü, hızla artan güç kaybı ya da idrar ve dışkı kontrolünde bozulma gelişirse hemen acil servise başvurun.