Siringomiyeli Nedir? Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Siringomiyeli, omuriliğin içinde sıvı dolu bir boşluğun (sirenks) oluşmasıdır. Bu boşluk büyüdükçe omuriliği içeriden zorlar ve sinir liflerini tahrip eder. En tipik uyarı, sıcak ile soğuğu ayırt edememektir. Siringomiyeli tek bir hastalık değil, altta yatan bir sorunun sonucudur. Bu nedenle tedavi kisti boşaltmaya değil, sıvı akışını bozan asıl nedeni ortadan kaldırmaya odaklanır.

Siringomiyeli Nedir?

Öncelikle omurilik, beyinden gelen sinir yollarını taşıyan ince bir dokudur. Bu dokunun etrafında beyin omurilik sıvısı (BOS) sürekli dolaşır. Ancak sıvının dolaşımı bir noktada tıkanırsa basınç dengesi kaybolur. Böylece sıvı omurilik dokusunun içine sızar ve orada bir boşluk açar.

Hekimler bu boşluğa sirenks adını kullanır. Zamanla sirenks uzar ve birkaç omur seviyesini kaplar. Nitekim bazı hastalarda boyun bölgesinden bel bölgesine kadar uzanan bir boşluk gelişir.

Kist büyüdükçe omuriliğin ortasından geçen sinir liflerini ilk sırada zedeler. Bu lifler ağrı ve ısı duyusunu taşır. Dolayısıyla hastalar önce sıcak ile soğuğu ayırt etme yeteneğini kaybeder. Dokunma duyusu ise uzun süre korunur.

Sirenks ile Hidromiyeli Arasındaki Fark Nedir?

Genellikle bu iki terim birbirine karışır. Hidromiyeli, omuriliğin doğal merkez kanalının genişlemesini anlatır. Sirenks ise bu kanalın dışında, doku içinde açılan bir boşluktur.

Uygulamada bu ayrım her zaman net olmaz. Nitekim birçok hastada iki durum birlikte bulunur. Bu nedenle hekimler çoğu zaman siringohidromiyeli terimini tercih eder. Öte yandan tedavi kararı bu ayrıma değil, altta yatan nedene bağlıdır.

Siringomiyeli Neden Oluşur?

Öncelikle siringomiyeli kendiliğinden ortaya çıkan bir hastalık değildir. Hemen her olguda BOS akışını bozan bir sebep vardır. Doktorunuz tedaviyi planlamadan önce bu sebebi mutlaka bulmaya çalışır.

Chiari Malformasyonuna Bağlı Siringomiyeli

Genellikle en sık karşılaşılan grup budur. Beyincik bademcikleri kafatası çıkışından aşağı sarkar ve sıvı geçişini daraltır. Böylece her öksürük ve ıkınma, omuriliğe doğru bir basınç dalgası gönderir.

Bu tabloda asıl sorun omurilikte değil, kafa tabanındadır. Nitekim kafatası gelişimini bozan durumlar arka çukuru daraltarak benzer bir tablo doğurur. Bunların başında kraniosinostoz gelir. Dolayısıyla cerrah sirenksi değil, sarkmayı hedef alır. Konuyu ayrıntılı şekilde beyincik sarkması (Chiari malformasyonu) sayfasında ele aldık.

Travma Sonrası Siringomiyeli

Omurilik yaralanması geçiren hastalarda sirenks yıllar sonra bile ortaya çıkar. Yaralanma bölgesinde oluşan yapışıklıklar sıvı akışını daraltır. Nitekim bazı hastalarda kaza ile belirtiler arasında on yıldan uzun bir süre geçer.

Bu grupta uyarıcı işaret, mevcut nörolojik tablonun yeniden kötüleşmesidir. Örneğin uzun süredir aynı seviyede olan bir hastada yeni bir güç kaybı başlar. Bu durumda doktorunuz mutlaka kontrol MRG ister.

Tümöre Bağlı Siringomiyeli

Omurilik içinde gelişen bazı tümörler çevrelerinde sıvı toplanmasına yol açar. Özellikle ependimom ve hemanjiyoblastom bu tabloyu sık oluşturur. Burada sirenks bir sonuçtur, asıl hedef tümörün kendisidir.

Cerrah tümörü çıkardığında sirenks çoğu zaman kendiliğinden küçülür. Ayrıntılı bilgi için omurilik tümörleri sayfasını inceleyebilirsiniz.

Araknoidite Bağlı Siringomiyeli

Menenjit, beyin kanaması veya geçirilmiş bir omurga ameliyatı zarlarda yapışıklık bırakır. Bu yapışıklıklar sıvının serbest dolaşımını engeller. Sonuç olarak tıkanmanın hemen üstünde veya altında bir sirenks gelişir.

Gergin Omurilik Sendromuna Bağlı Siringomiyeli

Normalde omurilik büyüme sırasında kanal içinde serbestçe yükselir. Buna karşın bazı çocuklarda aşağıda sabit kalır ve gerilir. Bu gerilme hem sinir işlevini bozar hem de sıvı dinamiğini değiştirir. Doğuştan gelen omurga kapanma kusurları bu tabloya sık eşlik eder.

İdiyopatik Siringomiyeli

Bazı hastalarda ayrıntılı incelemeye rağmen hiçbir neden çıkmaz. Bu gruba idiyopatik siringomiyeli denir. Genellikle sirenks küçüktür ve belirti vermez. Bu nedenle doktorunuz çoğu zaman ameliyat yerine izlem önerir.

Siringomiyeli Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler yıllar içinde sinsice gelişir. Bu yavaşlık, hastaların doktora geç başvurmasının temel nedenidir. Nitekim birçok hasta ilk şikayetleri boyun tutulmasına veya yorgunluğa bağlar.

Dissosiye Duyu Kaybı: En Tipik Bulgu

Bu bulgu siringomiyelinin en karakteristik belirtisini oluşturur. Hasta sıcak ve soğuğu ayırt edemez, ancak dokunma duyusu normal kalır. Bu ayrım hekim için güçlü bir ipucu oluşturur.

• Yanan bir tencereyi tuttuğunu geç fark etme
• Ellerde nedeni bilinmeyen yanık ve kesik izleri
• Sıcak suyun sıcaklığını hissedememe
• Omuz, kol ve göğüs bölgesinde pelerin şeklinde his kaybı
• Dokunma ve pozisyon duyusunun korunması

Genellikle his kaybı omuzlardan başlar ve kollara yayılır. Hekimler bu dağılıma pelerin tarzı duyu kaybı adını kullanır. Böyle bir yakınma duyduğunda doktorunuz doğrudan omurilik MRG ister.

Kas Erimesi ve Güç Kaybı

Zamanla sirenks hareket sinirlerine de ulaşır. Bu nedenle ellerde ve kollarda güç azalır.

• El kaslarında incelme, özellikle başparmak tabanında
• Kavrama gücünde belirgin azalma
• Kapak açmakta ve düğme iliklemekte zorlanma
• Kollarda reflekslerin kaybolması
• İlerlemiş olgularda bacaklarda sertlik ve dengesizlik

Ağrı

Ayrıca ağrı hastaların önemli bir bölümünde öne çıkar ve tedaviye direnç gösterir. Genellikle boyun, omuz ve kollarda yanıcı bir karakter taşır. Ayrıca öksürmek, hapşırmak ve ıkınmak ağrıyı geçici olarak artırır.

Çocuklarda Skolyoz

Çocuklarda siringomiyeli bazen tek başına omurga eğriliğiyle kendini gösterir. Bu nedenle beklenmedik bir skolyoz saptandığında hekimler omurilik MRG’sini gündeme getirir. Bu tabloyu çocuklarda nörolojik skolyoz sayfasında ayrıntılı anlattık. Özellikle sola dönük veya hızlı ilerleyen eğrilikler dikkat çeker.

Otonom Belirtiler

Sirenks ilerlediğinde istem dışı çalışan sinir sistemi de etkilenir. Böylece terleme düzensizlikleri, ciltte renk değişiklikleri ve mesane sorunları eklenir. Ayrıca bazı hastalarda tansiyon dalgalanmaları ortaya çıkar.

Acil Başvuru Gerektiren Bulgular

Aşağıdaki durumlar gecikmeye izin vermez. Bu belirtiler varsa hemen bir beyin ve sinir cerrahisi uzmanına başvurun.

• Günler veya haftalar içinde hızla artan güç kaybı
• Yeni başlayan idrar veya dışkı kontrol kaybı
• Yutma güçlüğü, ses kısıklığı veya dil hareketlerinde bozulma
• Solunumun yüzeyselleşmesi veya uykuda solunum duraklamaları
• Bir travmanın hemen ardından ortaya çıkan yaygın uyuşma

Siringomiyeli Hangi Hastalıklarla Karışır?

Belirtiler özgül olmadığı için yanlış tanı riski yüksektir. Ne var ki dissosiye duyu kaybı çoğu zaman ayrımı kolaylaştırır. Aşağıdaki tablo en sık karışan tabloları gösterir.

Servikal miyelopati bu tablolar içinde en sık karışanıdır. Her iki hastalık da ellerde beceri kaybı yapar. Ancak siringomiyelide sıcak-soğuk ayrımı bozulur, miyelopatide ise korunur. Ayrıntılı karşılaştırma için servikal miyelopati sayfasına bakabilirsiniz.

Siringomiyeli Tanısı Nasıl Konur?

Öncelikle tanının merkezinde manyetik rezonans görüntüleme bulunur. Buna karşın tek bir çekim yeterli olmaz. Doktorunuz hem sirenksi hem de onu doğuran nedeni aramak zorundadır.

CINE MRG bu listede özel bir yere sahiptir. Bu çekim sıvının hareketini görüntüler ve akışın nerede durduğunu ortaya koyar. Böylece cerrah, ameliyatın hangi noktayı hedeflemesi gerektiğini önceden belirler.

Her Sirenks Tedavi Gerektirir mi?

Hayır, doktorunuz her sirenks için ameliyat önermez. Nitekim bazı hastalarda kist başka bir nedenle çekilen MRG’de tesadüfen çıkar. Bu kişilerde hiçbir şikayet bulunmaz.

Aşağıdaki durumlarda doktorunuz genellikle izlem önerir:

• Sirenks küçük ve belirti vermiyorsa
• Nörolojik muayene tamamen normalse
• Takip görüntülemelerinde kist büyümüyorsa
• Altta yatan neden ilerleyici değilse

İzlem kararı verildiğinde doktorunuz genellikle ilk yıl daha sık, sonrasında yıllık aralıklarla MRG planlar. Ayrıca yeni bir belirti çıktığında planı hemen gözden geçirir.

Tedavi Nedene Göre Nasıl Değişir?

Öncelikle siringomiyeli tedavisinde tek bir standart yaklaşım yoktur. Cerrah kisti boşaltmayı değil, sıvı akışını yeniden açmayı hedefler. Bu nedenle ameliyatın türü doğrudan nedene bağlıdır.

Siringomiyelide Hangi Cerrahi Yöntemler Kullanılır?

Posterior Fossa Dekompresyonu

Genellikle Chiari’ye bağlı olgularda cerrah bu yöntemi seçer. Cerrah kafatasının arka alt bölümünden küçük bir kemik parçası alır. Ardından ilk boyun omurunun arka yayını da kısmen çıkarır. Böylece daralmış çıkış bölgesi genişler.

Birçok hastada cerrah sert zarı da açar ve bir yama ile genişletir. Bu adım sıvı geçişini belirgin şekilde rahatlatır. Ancak yama kullanımı BOS sızıntısı riskini bir miktar artırır. Bu nedenle cerrah kararı her hasta için ayrı verir.

Araknoid Yapışıklıkların Gevşetilmesi

Özellikle travma ve enfeksiyon sonrası olgularda zarlar birbirine yapışır. Cerrah mikroskop altında bu yapışıklıkları dikkatle ayırır. Böylece sıvı yeniden serbest dolaşır. Öte yandan yapışıklıklar zamanla tekrarlayabilir.

Tümörün Çıkarılması

Buna karşın tümöre bağlı olgularda hedef doğrudan kitledir. Cerrah tümörü mikrocerrahi tekniklerle çıkarır. Nitekim tümör alındığında sirenks çoğu zaman ek bir işleme gerek kalmadan küçülür.

Omuriliğin Serbestleştirilmesi

Gergin omurilik sendromunda cerrah, omuriliği aşağıda tutan yapıyı keser. Böylece gerilme ortadan kalkar. Bu işlem özellikle çocuklarda ilerlemeyi durdurmak için önem taşır.

Sirenks Şantı

Öncelikle şant, kist içine ince bir tüp yerleştirerek sıvıyı dışarı yönlendirir. Cerrah bu tüpü genellikle omurilik zarlarının arasına veya karın boşluğuna uzatır.

Buna karşın şant ilk tercih değildir. Tüp zamanla tıkanabilir, yerinden kayabilir veya çevresinde yeni yapışıklık yaratabilir. Bu nedenle cerrahlar şantı, nedene yönelik ameliyatın mümkün olmadığı durumlara saklar.

Ameliyat Güvenliği Nasıl Sağlanır?

Omurilik cerrahisinde en büyük endişe fonksiyon kaybıdır. Bu nedenle cerrah ameliyat boyunca sinir yollarının elektriksel yanıtlarını izler. Nöromonitörizasyon sayesinde riskli bir noktaya yaklaşıldığında anında uyarı gelir.

Ayrıca mikroskop altında çalışmak, incelmiş omurilik dokusunu zardan ayırmayı kolaylaştırır. Bu iki uygulama birlikte, ameliyat sonrası nörolojik kayıp riskini belirgin şekilde azaltır.

Ameliyat Sonrası Süreç Nasıl İlerler?

İyileşme kademeli olur ve sabır gerektirir. Ayrıca sirenksin küçülmesi haftalar hatta aylar alır.

Olası Komplikasyonlar

Her cerrahi girişim belirli riskler taşır. Öncelikle bu risklerin çoğu seyrek görülür. Buna karşın karar vermeden önce hepsini bilmeniz gerekir.

• BOS sızıntısı: Zar onarımı sonrası en sık bildirilen sorundur, çoğu zaman kendiliğinden kapanır
• Yalancı menenjit (aseptik menenjit): Ateş ve ense sertliği yapar, iltihap bulunmaz
• Menenjit: Nadirdir, antibiyotik tedavisi gerektirir
• Yara yerinde sıvı toplanması: Basınçlı pansuman veya küçük bir girişimle çözülür
• Şant tıkanması: Şant uygulanan hastalarda yıllar içinde görülebilir
• Sirenksin tekrar büyümesi: Yapışıklık yeniden geliştiğinde ortaya çıkar

Ameliyatın Başarısı Nasıl Ölçülür?

Başarının en somut göstergesi, kontrol MRG’de sirenksin küçülmesidir. Doktorunuz genellikle üçüncü ayda ilk ölçümü yapar. Nitekim kistin çapındaki azalma, sıvı akışının yeniden açıldığını gösterir.

Buna karşın görüntüdeki düzelme ile şikayetlerdeki düzelme her zaman aynı hızda ilerlemez. Bazı hastalarda kist küçülür ama his kaybı sürer. Bunun nedeni, uzun süre baskı altında kalan sinir liflerinin kalıcı hasar görmesidir.

Bu yüzden ameliyatın asıl amacı çoğu hastada ilerlemeyi durdurmaktır. Kaybedilen işlevin geri kazanılması ise ek bir kazançtır.

Günlük Yaşamda Nelere Dikkat Etmelisiniz?

Ayrıca doğru alışkanlıklar hem şikayetleri azaltır hem de yaralanmaları önler. Özellikle his kaybı olan bölgeler için ek önlem gerekir.

• Sıcak su sıcaklığını elinizle değil termometreyle kontrol edin
• Ellerinizi her gün yanık ve kesik açısından gözle inceleyin
• Ağır yük kaldırmaktan ve ıkınmaktan kaçının
• Kabızlığı önleyin, çünkü ıkınma basıncı artırır
• Boyun manipülasyonu ve sert germe hareketlerinden uzak durun
• Yüksek etkili ve temaslı sporlar yerine yüzme ve yürüyüşü tercih edin
• Kontrol MRG randevularınızı aksatmayın

Öte yandan ağrı yönetimi bu hastalarda ayrı bir başlık oluşturur. Standart ağrı kesiciler çoğu zaman yetersiz kalır. Bu nedenle doktorunuz sinir kaynaklı ağrıya yönelik ilaçları tercih edebilir.

Siringomiyelide Prognoz Nasıldır?

Sonuç olarak tablo, altta yatan nedene ve ameliyat öncesi nörolojik duruma bağlıdır. Chiari’ye bağlı olgularda dekompresyon sonrası hastaların önemli bölümü belirgin rahatlama yaşar.

Travma ve araknoidite bağlı olgularda ise tablo daha zordur. Yapışıklıklar tekrarlayabilir ve ikinci bir ameliyat gerekebilir. Öte yandan bu hastalarda bile ilerlemeyi durdurmak önemli bir kazançtır.

Genel olarak erken evrede ameliyat olan hastalarda sonuçlar daha iyidir. Nitekim ameliyata girerken güç kaybı ne kadar ilerlemişse, geri kazanım o kadar sınırlı olur. Bu nedenle belirtileri ertelememek en belirleyici faktördür.

Doktorunuza Hangi Soruları Sormalısınız?

Öncelikle hazırlıklı gitmek, kararı birlikte vermenizi kolaylaştırır. Aşağıdaki sorular ilk görüşmede işinizi kolaylaştırır.

• Sirenksimin altında yatan neden bulundu mu?
• Kist kaç omur seviyesi boyunca uzanıyor?
• CINE MRG çekildi mi, akış nerede tıkanıyor?
• Ameliyatsız izlem benim için gerçekçi bir seçenek mi?
• Hangi ameliyatı planlıyorsunuz ve neden?
• Zarı açıp yama kullanacak mısınız?
• Ameliyatta nöromonitörizasyon uygulanacak mı?
• Ameliyattan sonra ne kadar düzelme bekleyebilirim?

Sıkça Sorulan Sorular

Siringomiyeli kanser midir?

Hayır, siringomiyeli bir kanser değildir. Omurilik içinde sıvı dolu bir boşluktur ve yayılma özelliği taşımaz. Buna karşın bazı hastalarda bu boşluğun arkasında bir omurilik tümörü bulunur. Bu nedenle doktorunuz kontrastlı MRG ile kitle olup olmadığını mutlaka araştırır.

Siringomiyeli kendiliğinden geçer mi?

Kist kendiliğinden kaybolmaz. Buna karşın küçük ve belirti vermeyen sirenkslerin önemli bir bölümü yıllarca aynı boyutta kalır. Nitekim bu hastalarda doktorunuz ameliyat yerine düzenli MRG takibini tercih eder. Ancak yeni bir belirti çıktığında plan hemen değişir.

Ameliyat olmazsam ne olur?

Her hastada durum kötüye gitmez. Ne var ki ilerleyici olgularda his kaybı ve güçsüzlük kalıcı hale gelir. Uzun süre baskı altında kalan sinir lifleri onarılamaz. Dolayısıyla karar verirken ameliyatın riskini, ameliyat olmamanın riskiyle birlikte değerlendirmek gerekir.

Ameliyattan sonra kist tamamen kaybolur mu?

Genellikle tamamen kaybolmaz, küçülür. Zaten tedavinin hedefi kisti yok etmek değil, büyümesini durdurmaktır. Nitekim doktorunuz üçüncü ay MRG’sinde çaptaki azalmayı başarı göstergesi olarak kabul eder.

Belirtilerim ameliyattan sonra hemen düzelir mi?

Düzelme kademeli ilerler ve aylar alır. Genellikle ağrı ilk rahatlayan bulgudur. Buna karşın his kaybı ve kas erimesi en geç düzelen şikayetlerdir. Ayrıca ileri evrede ameliyat olan hastalarda hedef, mevcut durumu korumak olur.

Siringomiyeli kalıtsal mıdır?

Siringomiyelinin kendisi kalıtsal değildir. Buna karşın en sık nedeni olan Chiari malformasyonunda ailesel yatkınlık bildirilmiştir. Dolayısıyla ailede benzer öykü varsa erken değerlendirme faydalı olur.

Spor yapabilir miyim?

Yüzme, yürüyüş ve sabit bisiklet çoğu hastada güvenlidir. Buna karşın halter, temaslı sporlar ve dalış genellikle uygun değildir. Çünkü bu aktiviteler kafa içi basıncı ani şekilde artırır. Programı mutlaka doktorunuzla birlikte belirleyin.

Siringomiyeli ile hamile kalabilir miyim?

Birçok hasta sorunsuz bir gebelik geçirir. Ancak doğum sırasında ıkınma basıncı artırır. Bu nedenle doktorunuz doğum şeklini ve anestezi yöntemini önceden planlar. Ayrıca gebelik öncesi güncel bir MRG faydalı olur.

Çocuğumda skolyoz var, siringomiyeli olabilir mi?

Bu olasılık gerçekten vardır. Nitekim çocuklarda siringomiyeli bazen tek başına omurga eğriliğiyle ortaya çıkar. Özellikle beklenmedik veya hızlı ilerleyen eğriliklerde hekimler omurilik MRG ister. Böylece skolyoz cerrahisi öncesi asıl neden ortaya konur.

Siringomiyeli ile Chiari malformasyonu aynı şey midir?

Hayır, ikisi farklıdır ama sık birlikte bulunur. Chiari malformasyonu kafa tabanındaki bir yapısal sorundur. Siringomiyeli ise bunun omurilikteki sonucudur. Ayrıntılı bilgi için beyincik sarkması sayfasını inceleyebilirsiniz.

Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır ve tanı ya da tedavi yerine geçmez. Kesin tanı ve tedavi planı için mutlaka bir beyin ve sinir cerrahisi uzmanına başvurun.