Moyamoya Hastalığı: Belirtileri, Nedenleri, Evreleri ve Bypass Ameliyatı

Moyamoya hastalığı, beynin ana atardamarlarının kafatası içinde yavaş yavaş daralıp tıkanmasıdır. Bu nedenle beyin, tıkanıklığı aşmak için tabanında ince ve kıvrımlı yeni damarlar üretir. Bu damar ağı anjiyografide dumana benzer; nitekim “moyamoya” Japoncada “duman bulutu” demektir.

Hastalık iki yaş grubunu seçer: 5 ila 10 yaş arası çocuklar ve 30 ila 50 yaş arası yetişkinler. Çocuklarda hastalık genellikle geçici felç ataklarıyla kendini gösterir. Yetişkinlerde ise ince yedek damarlar çatlar ve beyin kanamasına yol açar.

Hastalar en çok şu üç soruyu sorar: moyamoya ilaçla geçer mi, ameliyat şart mı ve hastalık ilerler mi? Bu yazı öncelikle üç soruya sırayla yanıt verir. Ayrıca bypass ameliyatının nasıl yapıldığını ve kimin için uygun olduğunu açıklar.

Bu sayfa moyamoya hastalığının nedenlerini, belirtilerini, evrelerini, tanı yöntemlerini ve revaskülarizasyon cerrahisini anlatır. Prof. Dr. Serdar Baki Albayrak’ın mikrocerrahi ve beyin damar cerrahisi deneyimi özellikle ameliyat kararı bölümüne yön verir.

Moyamoya Hastalığı Nedir?

Moyamoya hastalığı, iç karotis atardamarının kafatası içindeki son bölümünün ilerleyici biçimde daralmasıdır. Daralma genellikle iki taraflıdır ve orta ile ön beyin atardamarlarının başlangıcına uzanır. Sonuç olarak beynin ön üçte ikisine giden kan giderek azalır.

Beyin bu azalmaya sessiz kalmaz. Nitekim daralan damarın çevresinde derin delici damarlar genişler ve yeni bir yedek ağ oluşturur.

Ancak bu yedek damarlar hem incedir hem de duvarları zayıftır. Dolayısıyla iki sorun aynı anda gelişir: yetersiz kan akımı ve kanamaya yatkın kırılgan damarlar.

Hastalık ayrıca damar sertliğinden farklıdır. Çünkü damar duvarında yağ birikimi ya da iltihap yoktur; iç tabaka kalınlaşır ve damar içten daralır. Bu yüzden kolesterol ilaçları ve stent, moyamoya hastalığında beklenen yararı sağlamaz.

Moyamoya Hastalığı ile Moyamoya Sendromu Arasındaki Fark Nedir?

Hekimler aynı damar görüntüsünü iki farklı adla anar. Öncelikle nedeni bilinmeyen ve iki taraflı tabloya moyamoya hastalığı adını verirler. Buna karşılık bilinen bir hastalığa eşlik eden ya da tek taraflı tabloya moyamoya sendromu derler.

Aşağıdaki tablo ikisini karşılaştırır:

Bu ayrım tedavi planını doğrudan etkiler. Örneğin orak hücre anemisinde hekim önce kan değişimini düzenler, ardından cerrahiyi planlar. Buna karşılık nedeni bilinmeyen hastalıkta cerrahi tek etkili adımdır.

Moyamoya Hastalığı Neden Olur?

Moyamoya hastalığının kesin nedeni bilinmiyor. Ancak hastalık Japonya, Kore ve Çin’de dünyanın geri kalanına göre yaklaşık on kat daha sıktır. Bu yoğunluk ayrıca bilim insanlarını genlere yöneltti; nitekim Doğu Asyalı hastaların büyük bölümünde RNF213 genindeki bir değişiklik saptandı.

Ne var ki gen tek başına hastalığı başlatmaz. Çünkü bu değişikliği taşıyan kişilerin yalnızca küçük bir bölümü hastalanır. Dolayısıyla hekimler iltihap, damar duvarı hücrelerinin aşırı çoğalması ve çevresel etkenlerin birlikte rol oynadığını düşünür.

Türkiye’de hastalık nadirdir, ancak yok değildir. Üstelik kadınlar erkeklere göre yaklaşık iki kat daha sık hastalanır. Ayrıca aşağıdaki durumlar moyamoya sendromuna zemin hazırlar:

• Orak hücre anemisi ve talasemi gibi kan hastalıkları
• Nörofibromatozis tip 1 ve Down sendromu
• Çocuklukta kafa tabanına uygulanan radyoterapi
• Tiroid hastalıkları, özellikle Graves hastalığı
• Menenjit ve tüberküloz gibi kafa tabanı enfeksiyonları

Bu listedeki hastalıkları taşıyan çocuklarda tekrarlayan baş ağrısı ya da geçici güçsüzlük mutlaka araştırma gerektirir. Nitekim erken tanı bu grupta kalıcı felci önleyen en önemli adımdır.

Moyamoya Hastalığı Hangi Belirtileri Verir?

Moyamoya hastalığının belirtileri beynin kansız kalmasından ya da yedek damarların kanamasından doğar. En sık belirti, vücudun bir yarısında dakikalar süren geçici güçsüzlüktür. Buna ayrıca sıklıkla konuşma bozukluğu, baş ağrısı ve nöbet eşlik eder.

Belirtiler genellikle bir tetikleyiciyle başlar. Örneğin ağlayan, sıcak yemeği üfleyen ya da nefes nefese koşan çocukta ani kol güçsüzlüğü ortaya çıkar.

Bunun nedeni basittir: hızlı nefes alma kandaki karbondioksiti düşürür ve beyin damarlarını büzer. Dolayısıyla zaten dar olan damarlar bu büzülmeyi kaldıramaz.

Çocuklarda ve Yetişkinlerde Belirtiler Nasıl Farklılaşır?

Aynı hastalık iki yaş grubunda farklı yüzler gösterir. Örneğin çocuklarda damar daralması ön plandadır; yetişkinlerde ise yıllardır zorlanan yedek damarlar çatlar. Aşağıdaki tablo iki grubu karşılaştırır:

Çocuklarda en çok gözden kaçan belirti okul başarısındaki düşüştür. Çünkü beyin sürekli az kanla çalışınca dikkat ve öğrenme yavaşlar. Bu yüzden nedeni açıklanamayan başarı düşüşü ve baş ağrısı birlikteyse damar görüntülemesi gerekir.

Yetişkinlerde ise ilk belirti sıklıkla kanamadır. Çünkü yedek damarlar beynin derin bölgelerinde ya da odacıklarında çatlar. Bu tablonun diğer nedenlerini beyin kanamaları sayfasında ayrıntılı anlattık.

Hekim Moyamoya Hastalığını Nasıl Teşhis Eder?

Moyamoya tanısını damar görüntülemesi koyar; çünkü belirtiler tek başına birçok hastalıkla karışır. Bu nedenle hekim önce beyin MR’ı ister ve eski sessiz enfarktları arar. Ardından MR anjiyografi daralan damarları ve duman görünümlü yedek ağı gösterir.

Kesin tanı için altın standart kateter anjiyografidir (DSA). Bu yöntemde hekim kasıktan ilerlettiği ince bir kateterle damarların içine boya verir.

Böylece daralmanın derecesi, yedek damarların yolu ve dış karotis sisteminin katkısı ayrıntılı görünür. Ayrıca cerrah ameliyat planını bu haritaya göre yapar.

Tanıyı tamamlayan üçüncü basamak perfüzyon incelemesidir. Örneğin perfüzyon MR, SPECT ya da PET, beynin hangi bölgesinin ne kadar kansız kaldığını renk haritasıyla gösterir. Nitekim bu harita “ameliyat ne kadar acil?” sorusunun yanıtını verir.

Suzuki Evreleri Ne Anlatır?

Hekimler hastalığın anjiyografideki ilerleyişini altı Suzuki evresiyle sınıflar. Böylece evreler damarların ne kadar daraldığını ve yedek ağın nasıl değiştiğini anlatır. Aşağıdaki tablo altı evreyi özetler:

Evre numarası tek başına ameliyat kararını belirlemez. Çünkü üçüncü evredeki bir çocuk beşinci evredeki bir yetişkinden daha acil olur. Dolayısıyla hekim evreyi, belirtileri ve perfüzyon haritasını birlikte değerlendirir.

Hekim Moyamoya Hastalığını Nasıl Tedavi Eder?

Moyamoya hastalığının ilaçla tedavisi yoktur; ilaçlar yalnızca atakları seyreltir. Nitekim daralan damarı açan ya da hastalığı durduran bir ilaç henüz yok. Bu yüzden belirti veren hastada temel tedavi, beyne yeni kan yolu açan revaskülarizasyon ameliyatıdır.

Hekim yine de ameliyat öncesi ve sonrasında ilaç kullanır. Örneğin düşük doz aspirin, dar damarlarda pıhtı oluşumunu azaltır.

Ancak kanama geçiren hastada aspirin kararı hekime aittir; çünkü ilaç kanama riskini artırır. Ayrıca hekim susuz kalmayı önler ve tansiyonu dengeler.

Öte yandan stent ve balon anjiyoplasti bu hastalıkta işe yaramaz. Çünkü damar iç tabakası kalınlaşmıştır ve balonla açılan bölüm aylar içinde yeniden daralır. Bu nokta hastalığı damar sertliğinden ayıran en pratik farktır.

Cerrah Revaskülarizasyon Ameliyatını Nasıl Yapar?

Revaskülarizasyon, kafa derisini besleyen dış damarları beynin yüzeyine taşıma işlemidir. Cerrah bunu iki temel yolla yapar. Örneğin doğrudan yöntemde şakak atardamarını beyin yüzeyindeki bir damara mikroskop altında diker.

Dolaylı yöntemde ise kanlı dokuyu beyin yüzeyine yatırır ve yeni damarların kendiliğinden filizlenmesini bekler. Aşağıdaki tablo üç yaklaşımı karşılaştırır:

Doğrudan bypass en hızlı sonucu verir; ancak 1 milimetre çapındaki damarı dikmek ileri mikrocerrahi beceri gerektirir. Nitekim cerrah bu işlemi yüksek büyütmeli mikroskop altında, saç telinden ince ipliklerle yapar. Bu tekniklerin ayrıntısını mikrocerrahi beyin ameliyatı teknikleri sayfasında bulabilirsiniz.

Dolaylı yöntemler çocuklarda daha güvenlidir. Çünkü çocuğun beyni yeni damar filizlendirme yeteneğini henüz yitirmemiştir. Ayrıca çocuk damarı dikiş için çok incedir.

Dolayısıyla çoğu merkez çocuklarda dolaylı, yetişkinlerde kombine yöntemi seçer.

Ameliyat sırasında cerrah ayrıca beynin kan akımını ve elektriksel işlevini sürekli izler. Bu sayede, beynin en hassas olduğu anda damar sıkışmasını erken yakalar. Ayrıntısını nöromonitorizasyon sayfasında anlattık.

Ameliyat Sonrası Süreç Nasıl İlerler?

Hasta ameliyattan sonra bir ila iki gün yoğun bakımda kalır. Bu süreçte en önemli hedef tansiyonun ne düşmesi ne de yükselmesidir. Çünkü düşük tansiyon yeni bypassı kapatır, yüksek tansiyon ise kırılgan damarları kanatır.

Ayrıca hekim susuz kalmayı önlemek için damar yolundan sıvı verir.

Hasta genellikle bir hafta içinde taburcu olur. Sonrasında hekim üçüncü ve altıncı ayda kontrol anjiyografisi ister. Bu inceleme yeni damarların ne kadar geliştiğini gösterir.

Hastalık iki taraflı ise cerrah diğer tarafı çoğunlukla birkaç ay sonra ayrı bir seansta ameliyat eder.

Moyamoya Hastalığında Hangi Belirtiler Acil Değerlendirme Gerektirir?

Moyamoya hastalığında belirtiler dakikalar içinde kalıcı felce dönüşen bir uyarıdır. Bu nedenle aşağıdaki belirtiler bekleme kabul etmez:

Geçici ataklar genellikle dakikalar içinde düzelir ve aile durumu önemsemez. Oysa her atak beynin kansız kaldığının kanıtıdır. Nitekim tanı almamış çocuklarda üçüncü ya da dördüncü atak kalıcı hasar bırakır.

Bu yüzden ilk atak bile damar görüntülemesi için yeterli nedendir.

Moyamoya hastaları ayrıca sık nöbet geçirir; çünkü kansız kalan beyin dokusu elektriksel olarak dengesizleşir. Nöbetin tanınması ve ilk yardımı için epilepsi rehberi sayfasına bakabilirsiniz.

Moyamoya Hastalığıyla Günlük Yaşam Nasıl Düzenlenir?

Moyamoya hastası tanıdan sonra hayatını üç kurala göre düzenler: susuz kalmamak, hızlı nefes almayı tetikleyen durumlardan kaçınmak ve tansiyonu dengede tutmak. Üstelik bu üç kural ameliyattan önce de sonra da geçerlidir.

Örneğin çocuklarda ağlama nöbetleri, nefes tutma oyunları ve balon şişirme atakları tetikler. Bu nedenle aile bu durumları olabildiğince önler; ancak çocuğu hareketsiz bırakmak da doğru değildir. Aksine ölçülü egzersiz, ameliyat sonrası yeni damarların gelişimine yardımcı olur.

Ayrıca herhangi bir ameliyat ya da diş çekimi öncesinde anestezi ekibi hastalıktan haberdar olmalıdır. Çünkü anestezi sırasında hızlı nefes verdirme ve düşük tansiyon beyin damarlarını büzer. Bu yüzden hasta üzerinde hastalığı belirten bir not ya da kart taşımalıdır.

Gebelik moyamoya hastalığında yasak değildir; ancak planlı olmalıdır. Bu nedenle hekim çoğunlukla gebelikten önce revaskülarizasyonu tamamlar. Doğum sırasında ıkınma tansiyonu yükselttiği için kadın doğum hekimi ve beyin cerrahı doğum şeklini birlikte kararlaştırır.

Öte yandan beyindeki diğer damar hastalıkları da moyamoya ile karışır. Örneğin baloncuk şeklindeki genişlemeler benzer kanamalara yol açar. Bu tabloyu beyin anevrizması sayfasında, damar yumaklarını ise AVM sayfasında ayrıntılı anlattık.

Moyamoya Hastalığı Hakkında Sık Sorulan Sorular

Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır ve tanı ya da tedavi yerine geçmez. Kesin tanı ile tedavi planı için mutlaka bir beyin ve sinir cerrahisi uzmanına başvurun. Ani güçsüzlük, konuşma bozukluğu, hayatın en şiddetli baş ağrısı ya da nöbet durumunda vakit kaybetmeden 112’yi arayın.