Glossofaringeal Nevralji: Belirtileri, Tanısı ve Tedavisi

Glossofaringeal nevralji, dokuzuncu kafa sinirinin saniyeler süren şiddetli ağrı ataklarına yol açtığı nadir bir sinir hastalığıdır. Hasta bu ağrıyı boğazın derininde, dil kökünde ve kulak içinde duyar. Yutkunma, konuşma ve soğuk içecek atağı tetikler.

Ayrıca ağrı ataklar arasında tamamen kaybolur. Bu sayfa hastalığın belirtilerini, tanı adımlarını ve mikrovasküler dekompresyon dahil tüm tedavi seçeneklerini açıklar.

Glossofaringeal nevralji nedir?

Glossofaringeal nevralji, dokuzuncu kafa sinirinin yalıtımını yitirmesiyle ortaya çıkan bir boğaz ve kulak ağrısı hastalığıdır. Sinir tıp dilinde nervus glossopharyngeus adını taşır. Ayrıca bu sinir dil kökünün tadını, bademcik bölgesinin hissini ve yutma refleksinin bir bölümünü yönetir.

Hastalar ağrıyı çoğunlukla elektrik çarpması ya da bıçak saplanması gibi tarif eder. Atak birkaç saniye ile iki dakika arasında sürer.

Ancak aynı gün içinde onlarca kez tekrar eder. Ataklar arasında hasta kendini tamamen iyi hisseder.

Bu tablo yaklaşık 100.000 kişide 1 kişide görülür. Dolayısıyla trigeminal nevraljiden çok daha seyrektir.

Hastaların büyük bölümü elli yaşın üzerindedir. Buna karşın damar basısına bağlı olgular daha erken yaşta da başlar.

Prof. Dr. Serdar Baki Albayrak, kafa sinirlerinin damar basısına bağlı hastalıklarında yirmi yedi yılı aşan cerrahi deneyime sahiptir. Nitekim aynı cerrahi mantık, trigeminal nevralji tedavisinde ve hemifasiyal spazm cerrahisinde de geçerlidir.

Glossofaringeal nevralji belirtileri nelerdir?

Hastalığın temel belirtisi, yutkunmayla tetiklenen tek taraflı ve saniyeler süren delici boğaz ağrısıdır. Ağrı sıklıkla kulağa vurur. Bu nedenle hastalar önce kulak burun boğaz hekimine başvurur.

• Dil kökünde ve bademcik bölgesinde ani, delici ağrı
• Kulağın içine vuran ve zonklayan ağrı
• Çene köşesinin altına ve boyuna doğru yayılım
• Yutkunurken belirgin şekilde artan şiddet
• Ataklar arasında tamamen ağrısız dönemler
• Ağızda tükürük artışı, öksürük ve boğulma hissi
• Seyrek olguda bayılma, göz kararması ve nabız yavaşlaması

Ağrı neredeyse her zaman tek taraflıdır. Ancak hastaların yaklaşık yüzde onunda iki taraflı tutulum ortaya çıkar. Ayrıca ataklar geceleri de hastayı uykudan uyandırır.

Hastalar zamanla yemek yemekten korkar. Bu yüzden kilo kaybı ve sıvı eksikliği sık gelişir. Dolayısıyla hekim beslenme durumunu ilk vizitte mutlaka değerlendirir.

Ağrıyı hangi hareketler tetikler?

Tetikleyici hareketler, dil kökünü ve yutak bölgesini uyaran sıradan günlük eylemlerdir. Hasta bu eylemleri farkında olmadan kısıtlar. Böylece hastalık yaşam kalitesini hızla düşürür.

• Yutkunma, özellikle tükürüğü boş yutma
• Soğuk, asitli veya çok sıcak içecekler
• Çiğneme, konuşma ve şarkı söyleme
• Esneme, öksürme ve hapşırma
• Bademcik bölgesine dokunma veya dişleri fırçalama
• Başı ani şekilde yana çevirme

Bu tetikleyici listesi tanı açısından çok değerlidir. Örneğin diş kaynaklı bir ağrı yutkunmayla artmaz. Dolayısıyla ayrıntılı hikaye, gereksiz diş çekimlerinin önüne geçer.

Glossofaringeal nevralji neden olur?

Olguların çoğunda beyin sapından çıkan dokuzuncu sinire bir atardamar bası yapar. Damar her nabız atışında sinire vurur.

Zamanla sinirin yalıtım kılıfı incelir. Böylece sinir kontrolsüz elektrik boşalmaları üretir.

En sık sorumlu damar posterior inferior serebellar arterdir. Ayrıca vertebral arter de siniri iter ve gerer. Cerrah ameliyat sırasında bu damarı mikroskop altında doğrudan görür.

İkincil nedenler nelerdir?

İkincil formda sinire baskı yapan başka bir hastalık bulunur. Bu grupta hekim önce asıl nedeni tedavi eder.

• Serebellopontin köşe tümörleri ve kafa kaidesi kitleleri
• Multipl skleroz gibi miyelin hastalıkları
• Baş boyun kanserleri, özellikle yutak tümörleri
• Eagle sendromu, yani uzamış stiloid çıkıntı
• Geçirilmiş bademcik ameliyatı veya boyun cerrahisi
• Kafa kaidesi kırıkları ve radyoterapi sonrası doku değişimi

Bu nedenle her hastada kontrastlı beyin MR görüntülemesi zorunludur. Nitekim tümöre bağlı bir olguda tedavi planı tamamen değişir.

Bazı hastalar neden bayılır?

Dokuzuncu sinir, kalp hızını düzenleyen refleks yolun bir parçasıdır. Bu yüzden şiddetli bir ağrı atağı nabzı ciddi biçimde yavaşlatır. Hekimler bu tabloya vagoglossofaringeal nevralji adını verir.

Hasta atak sırasında terler, gözü kararır ve düşer. Ayrıca bazı olgularda kalp birkaç saniye durur. Dolayısıyla bu grup gerçek bir hayati risk taşır.

Bu hastalarda kardiyoloji ekibi ritim takibi yapar. Hekim genellikle yirmi dört saatlik Holter kaydı ister.

Ardından ağrı kontrol altına girene kadar geçici kalp pili gündeme gelir. Nitekim cerrahi kararını bu grupta çok daha erken veririz.

Trigeminal nevraljiden farkı nedir?

İki hastalık da damar basısından doğar, ancak farklı sinirleri ve farklı bölgeleri tutar. Aşağıdaki tablo ayrımı özetler.

Bazı hastalarda iki hastalık birlikte bulunur. Örneğin yanak ve boğaz ağrısı aynı tarafta ortaya çıkar. Böyle bir tabloda cerrah her iki siniri de aynı seansta değerlendirir.

Hangi hastalıklarla karışır?

Glossofaringeal nevralji, boğaz ağrısı yapan pek çok yaygın hastalığı taklit eder. Bu yüzden tanı ortalama iki yıl gecikir. Hastalar bu süre içinde birden fazla hekim değiştirir.

Eagle sendromu ile ayrımı neden önemlidir?

Eagle sendromunda stiloid çıkıntı normalden uzundur ve yutak duvarına baskı yapar. Belirtiler neredeyse birebir benzer.

Ancak burada ağrı daha künt seyreder ve baş çevirmeyle sürekli artar. Dolayısıyla hekim üç boyutlu boyun tomografisiyle stiloid uzunluğunu ölçer.

Diğer ayırıcı tanılar hangileridir?

• Kronik farenjit ve bademcik iltihabı
• Gömülü yirmi yaş dişi ve diş kökü iltihabı
• Çene eklemi (temporomandibular) sorunları
• Oksipital nevralji ve boyun kaynaklı ağrılar
• Atipik yüz ağrısı ve küme baş ağrısı
• Yutak, dil kökü ve gırtlak kanserleri

Son madde en kritik olanıdır. Nitekim kanser kaynaklı ağrı sürekli seyreder ve gece dinmez.

Ayrıca ses kısıklığı, boyunda şişlik ve kilo kaybı tabloya eşlik eder. Bu yüzden her hasta mutlaka kulak burun boğaz muayenesinden geçmelidir.

Glossofaringeal nevralji tanısı nasıl konur?

Tanı öncelikle hastanın anlattığı ağrı hikayesine dayanır. Görüntüleme ise bası yapan damarı ve ikincil nedenleri gösterir. Dolayısıyla iki adım birbirini tamamlar.

• Ayrıntılı hikaye: Ağrının yeri, süresi ve tetikleyicileri
• Nörolojik muayene: Yutma refleksi, damak hareketi ve tat duyusu
• Kulak burun boğaz muayenesi: Endoskopik yutak ve gırtlak değerlendirmesi
• İnce kesit beyin MR: CISS veya FIESTA sekansı damar sinir ilişkisini gösterir
• MR anjiyografi: Sorumlu atardamarın seyrini haritalar
• Kontrastlı MR: Tümör ve iltihabi süreçleri dışlar
• Boyun tomografisi: Stiloid çıkıntı uzunluğunu ölçer
• Lokal anestezik testi: Bademcik bölgesine uygulanan ilaç ağrıyı geçici keser
• Holter EKG: Bayılma öyküsü varsa ritim bozukluğunu yakalar

Standart beyin MR görüntülemesi damar basısını çoğu kez atlar. Bu yüzden hekim ince kesit protokolü özel olarak ister. Ayrıca radyolog isteği önceden bilirse doğru sekansı uygular.

İlaç tedavisi ne kadar işe yarar?

İlk basamak tedavi karbamazepin veya okskarbazepindir. Bu ilaçlar hastaların büyük bölümünde ağrıyı başlangıçta kontrol eder. Hekim düşük dozla başlar ve etkiyi görene kadar kademeli artırır.

Yanıt alınamayan hastada ikinci sıra seçenekler devreye girer. Örneğin gabapentin, pregabalin, lamotrijin ve baklofen sık tercih edilen ilaçlardır. Ayrıca hekim iki ilacı birlikte de düzenler.

İlaçların yan etkileri nelerdir?

Baş dönmesi, uyku hali, dengesizlik ve bulanık görme en sık şikayetlerdir. Ayrıca karbamazepin kan sodyum düzeyini düşürür.

Bu yüzden hekim düzenli kan tahlili ister. Yaşlı hastalarda düşme riski de belirgin şekilde artar.

İlaçlar hastalığı ortadan kaldırmaz, yalnızca ağrıyı bastırır. Nitekim zamanla etkileri azalır ve doz artışı gerekir. Dolayısıyla hastaların önemli bir bölümü birkaç yıl içinde cerrahi seçenekleri konuşur.

Cerrahi tedavi seçenekleri nelerdir?

Cerrahi tedavi, ilaca yanıt vermeyen ya da yan etkileri kaldıramayan hastalar için geçerli bir seçenektir. Yöntem seçimi yaşa, genel duruma ve MR bulgusuna bağlıdır. Aşağıdaki tablo temel farkları karşılaştırır.

Stereotaktik radyocerrahi uygulamasını Gamma Knife ve CyberKnife merkezleri yürütür. Dolayısıyla hasta bu seçenek için ilgili radyocerrahi ekibine yönlendirilir. Buna karşın damar basısı net görülen genç hastada cerrahlar öncelikle dekompresyonu önerir.

Mikrovasküler dekompresyon ameliyatı nasıl geçer?

Mikrovasküler dekompresyon, kulak arkasından açılan küçük bir pencereden sinire bası yapan damarı ayırma ameliyatıdır. Cerrah siniri kesmez, yalnızca damarı uzaklaştırır.

Böylece yutma ve tat duyusu korunur. Yöntemin ayrıntılarını MVD ameliyatı sayfasında daha geniş anlattık.

1. Anestezi ekibi hastayı uyutur ve yan pozisyonda yerleştirir.
2. Cerrah kulak arkasında yaklaşık üç santimetrelik kemik penceresi açar.
3. Ardından mikroskop ve endoskop yardımıyla beyin sapına ulaşır.
4. Ekip bu sırada dokuzuncu, onuncu ve on birinci sinirleri sürekli izler.
5. Cerrah bası yapan damarı sinirden ayırır ve araya teflon yastık koyar.
6. Son adımda kemik kapağı yerine oturur ve cilt dikişi tamamlanır.

İşlem ortalama iki saat sürer. Cerrah beyin dokusunu geri çekmez, doğal aralıktan ilerler. Ayrıca nöromonitorizasyon yutmayı ve ses tellerini yöneten lifleri koruma altına alır.

Ameliyatın başarı oranı nedir?

Yayımlanan cerrahi serilerde ağrısızlık oranı yüzde doksanın üzerindedir. Ancak bu oran merkeze ve olgu seçimine göre değişir. Dolayısıyla hasta kendi beklentisini cerrahıyla ayrı ayrı konuşmalıdır.

Riskler nelerdir?

Her ameliyat gibi bu işlem de risk taşır. Örneğin geçici yutma güçlüğü, ses kısıklığı ve baş dönmesi ilk günlerde ortaya çıkar.

Ayrıca işitme kaybı, beyin omurilik sıvısı kaçağı ve menenjit daha seyrek görülür. Deneyimli ekiplerde bu oranlar belirgin şekilde düşer.

İyileşme süreci nasıl ilerler?

Hastaların çoğu ağrının ameliyat masasında bittiğini söyler. Ancak tam iyileşme birkaç hafta alır. Aşağıdaki takvim tipik seyri özetler.

• 1. gün: Yoğun bakımda gözlem, ilk sıvı denemesi
• 2-3. gün: Ayağa kalkma, yutma testi ve normal servise geçiş
• 4-5. gün: Taburculuk ve ilaç dozunun kademeli azaltılması
• 2. hafta: Dikiş kontrolü ve günlük kısa yürüyüşler
• 4-6. hafta: Masa başı işe dönüş ve hafif egzersiz
• 3. ay: Tam aktivite, spor ve uzun yolculuk izni

İlk günlerde hafif baş dönmesi ve dengesizlik olağandır. Ayrıca hekim ilaçları aniden kesmez.

Doz azaltımını haftalara yayar. Böylece ani ağrı dalgalanmalarının önüne geçer.

Sıkça sorulan sorular

Glossofaringeal nevralji kendiliğinden geçer mi?

Bazı hastalarda ağrı aylarca süren sessiz dönemlere girer. Ancak damar basısı yerinde kaldığı için ataklar er ya da geç geri döner.

Dolayısıyla sessiz dönem kalıcı iyileşme anlamına gelmez. Hekim bu süreçte tetkikleri güncel tutar.

Ameliyat kaç saat sürer ve hastanede ne kadar kalırım?

Mikrovasküler dekompresyon ortalama iki saat sürer. Hastalar genellikle dört ile beş gün arasında hastanede kalır.

Ayrıca ilk geceyi yoğun bakımda gözlem altında geçirirler. Yurt dışından gelen hastalar için ekip toplam on günlük bir program planlar.

Ameliyattan sonra ilaçlar ne zaman biter?

Hekim ilaçları taburculuk günü kesmez. Doz azaltımı genellikle dört ile sekiz hafta sürer.

Böylece vücut ani değişime maruz kalmaz. Ayrıca ağrı geri dönerse hekim planı hızlıca gözden geçirir.

Bu hastalık kanser belirtisi olabilir mi?

Olguların çoğu iyi huylu damar basısından kaynaklanır. Ancak yutak ve dil kökü kanserleri de benzer ağrı yapar.

Bu yüzden her hasta kulak burun boğaz muayenesinden geçmelidir. Ayrıca sürekli ağrı, ses kısıklığı ve kilo kaybı ivedi araştırma gerektirir.

Yutkunurken bayılıyorum, bu tehlikeli midir?

Evet, bu tablo ciddi bir uyarıdır. Dokuzuncu sinir kalp ritmini etkiler ve şiddetli atak nabzı durdurur.

Dolayısıyla bu hastalar acil değerlendirme ister. Ayrıca kardiyoloji ekibi ritim takibini hemen başlatır.

Radyocerrahi glossofaringeal nevraljide sonuç verir mi?

Odaklanmış ışın tedavisi bir bölüm hastada ağrıyı azaltır. Ancak etki haftalar hatta aylar sonra başlar.

Ayrıca uzun dönemde nüks oranı cerrahiye göre yüksektir. Bu nedenle ekipler radyocerrahiyi çoğunlukla ameliyata uygun olmayan hastalara önerir.

Ağrı iki tarafta birden görülür mü?

Hastaların yaklaşık yüzde onunda iki taraflı tutulum çıkar. Genellikle bir taraf önce başlar, diğeri yıllar sonra eklenir.

Ayrıca iki taraflı olgularda hekim multipl skleroz olasılığını da araştırır. Böyle bir durumda tedavi planı değişir.

Hangi bölüme başvurmalıyım?

İlk adımda nöroloji ve kulak burun boğaz değerlendirmesi gerekir. Cerrahi seçenek gündeme gelirse beyin ve sinir cerrahisi devreye girer.

Ayrıca bayılma öyküsü varsa kardiyoloji de sürece katılır. Dolayısıyla tedavi çoğu zaman ekip işidir.

Ameliyattan sonra ağrı tekrar eder mi?

Nüks oranı düşüktür, ancak sıfır değildir. Genellikle teflon yastığın yer değiştirmesi ya da yeni bir damar teması sorumlu olur.

Ayrıca nüks çoğunlukla ilk iki yıl içinde ortaya çıkar. Bu durumda hekim önce ilaç tedavisini dener.

Ağrı yüzünden yemek yiyemiyorum, ne yapmalıyım?

Öncelikle ılık ve yumuşak besinlere geçin, çünkü soğuk gıdalar atağı tetikler. Ayrıca öğünleri küçük porsiyonlara bölün.

Kilo kaybı başladıysa vakit kaybetmeden hekiminize haber verin. Nitekim beslenme bozukluğu tedavi kararını hızlandıran önemli bir bulgudur.

Bu sayfadaki bilgiler yalnızca genel bilgilendirme amacı taşır. Tanı ve tedavi amacıyla kullanılamaz. Şikayetleriniz için mutlaka bir hekime başvurun.

İçerik, beyin ve sinir cerrahisi uzmanı Prof. Dr. Serdar Baki Albayrak tarafından gözden geçirilmiştir.