Kraniofaringioma Tedavisi

Şüphesiz, beyin tümörü tanısı ile yüzleşmek, bir hasta veya hasta yakını olarak hayatınızda yaşayabileceğiniz en zorlu anlardan biridir. Şu anda elinizde bir MR raporu tutuyorsunuz. Üzerinde “Kraniofaringioma” yazısını görüyorsunuz. Hemen internette arama yapıyorsunuz. Ancak karşınıza karmaşık terimler çıkıyor. Bu nedenle endişelenmeniz son derece normaldir. Fakat şu an derin bir nefes alın. Kesinlikle panik yapmayın. Çünkü bu hastalıkla savaşmak için sandığınızdan çok daha fazla güce ve seçeneğe sahipsiniz.

Öncelikle size iyi bir haber verelim: Kraniofaringioma bir kanser değildir. Tıbbi olarak “benign” yani iyi huylu bir tümördür. Sonuç olarak, akciğer kanseri gibi vücudunuza yayılmaz. Ayrıca başka organlara sıçramaz. Ancak, bu tümörün kendine has zorlukları vardır. Çünkü beynin en işlek, en hassas kavşağında yer alır. Bu sebeple ona “özel ilgi” gösteriyoruz. Biz beyin cerrahları olarak bu tümörü çok iyi tanıyoruz. Yıllar süren eğitimimiz ve tecrübemizle, bu zorlu süreci başarıyla yönetiyoruz. Üstelik gelişen mikrocerrahi teknolojisi artık bizim en büyük yardımcımız oluyor. Sizi eski sağlığınıza kavuşturmak için buradayız.

Bu nedenle, bu kapsamlı rehberi sizin için hazırladık. Böylece aklınızdaki tüm sorulara cevap bulacaksınız. Ameliyatı nasıl yapıyoruz? Burnunuzdan mı giriyoruz? Çocuğunuzun boyu uzayacak mı? Kilo alacak mısınız? İşte tüm bu soruların cevabını aşağıda veriyoruz. Unutmayın ki bilgi güçtür. Hastalığınızı tanırsanız, onu yenmeniz çok daha kolay olur. O halde hazırsanız başlayalım.

Kraniofaringioma Nedir? Beynin Neresindedir?

Kraniofaringioma, beynin tam merkezinde yerleşir. Konumu itibarıyla, “Sellar Bölge” dediğimiz yerde büyür. Burası tam olarak kafatasının tabanıdır. Yani, hipofiz bezinin sapına sıkıca yapışır. Bildiğiniz gibi hipofiz bezi, vücudun hormon orkestrasını yöneten şeftir. İşte bu tümör, bu şefin hemen üzerinde, hatta bazen de içinde büyür.

Bu bölge, aslında beynin en stratejik noktasıdır. Neden mi? Çünkü görme sinirleri burada çaprazlaşır. Dahası, beynin ana atardamarları buradan geçer. En önemlisi de “Hipotalamus” buradadır. Hipotalamus ise; açlığı, susuzluğu, uykuyu, vücut ısısını ve duyguları doğrudan kontrol eder. Tümörün bu yapılara komşu olması, tedaviyi hassaslaştırır. Her ne kadar tümör iyi huylu olsa da, yeri maalesef “kötü”dür. Bu yüzden davranışları bazen agresif olabilir. Hatta çevre dokulara sıkıca yapışabilir. Sonuç olarak bu durum, cerrahiyi bir satranç oyununa çevirir. Bu nedenle biz her hamleyi dikkatle planlarız.

İstatistiklere bakarsak, aslında nadir bir tümördür. Tüm beyin tümörlerinin sadece %2-5’ini oluşturur. Ancak çocuklarda bu oran %10’a çıkar. Ayrıca ilginç bir yaş dağılımı gösterir. İlk olarak en sık 5-14 yaş arası çocuklarda görürüz. İkinci zirveyi ise 50-74 yaş arası yetişkinlerde yaşarız. Yani bu hastalık, hem torunun hem de dedenin hastalığı olabilir.

İki Farklı Düşman: Çocuk ve Yetişkin Tipi

Biliyoruz ki her kraniofaringioma aynı değildir. Mikroskop altında incelediğimizde, temel olarak iki ana tür görürüz. Doğal olarak tedavi planımızı ve beklentilerimizi bu türe göre değiştiririz.

1. Adamantinomatöz Tip (Çocukluk Tipi): Bu tip, en sık karşılaştığımız türdür. Genellikle çocuklarda ortaya çıkar. Yapısı ise oldukça karmaşıktır. Çünkü içinde kireçlenmeler (kemikleşme) barındırır. Ayrıca kistik (sıvı dolu) alanları çoktur. Kistlerin içindeki sıvı ise adeta “motor yağı” kıvamındadır. Bu koyu sarı-kahverengi, kolesterol kristallerinden zengin bir sıvıdır. Eğer bu sıvı sızarsa, beyin dokusunu tahriş eder. Üstelik bu tip tümörler, çevreye parmaksı çıkıntılar yaparak yapışmayı sever. Genetik açıdan bakarsak, “CTNNB1” mutasyonu ile ilişkilidir.

2. Papiller Tip (Yetişkin Tipi): Bu türü genellikle yetişkinlerde görürüz. Yapısı diğerine göre daha basittir. Genelde kireçlenme içermez. Kistleri daha azdır, aksine daha çok katı (solid) bir et parçası gibidir. Buna ek olarak çevre dokulara daha az yapışır. Bu nedenle cerrahi olarak tamamen çıkarmamız bir nebze daha kolay olabilir. Genetik olarak ise “BRAF V600E” mutasyonu taşır. Bu mutasyonun tespiti önemlidir, çünkü böylece bazı yeni akıllı ilaçlar bu tipte işe yarayabilir.

Belirtiler: Görme, Hormonlar ve Baş Ağrısı

Bu tümörler yavaş büyür. Beyin, bu büyümeye bir süre uyum sağlar. Bu yüzden belirtiler sinsice ilerler. Aylar, hatta yıllar içinde gelişebilir. Ancak kitle kritik boyuta ulaşınca, vücut alarm vermeye başlar.

1. Görme Kayıpları: Dünyanız Daralıyor mu?

Tümör yukarı doğru büyüdüğünde, görme sinirlerine (optik kiazma) alttan baskı yapar. Bu baskı sonucunda çok tipik bir körlük yaşarsınız: “Bitemporal Hemianopsi”. Yani yanları göremezsiniz. Karşıya bakarken sağınızı ve solunuzu fark edemezsiniz. Örneğin, araba kullanırken yan aynaları görememek veya yürürken kapı pervazlarına çarpmak sık yaşadığınız durumlardır. Ayrıca görme keskinliğiniz azalır ve renkleri soluk görürsünüz. Çocuklar tahtayı göremez, dolayısıyla ders notları düşer. Eğer erken tanı koymazsak, bu kayıp kalıcı olabilir.

2. Hormonal Çöküş: Vücudun Dengesi Şaşıyor

Hipofiz bezi ezilince, hormon üretimi durur. Bunun sonuçları ise ağır olabilir:

• Büyüme Hormonu Eksikliği: Çocuklarda en sık gördüğümüz bulgudur. Çocuk yaşıtlarına göre kısa kalır. Kıyafetleri küçülmez. Ayakkabı numarası değişmez.
• Gonadotropin (FSH/LH) Eksikliği: Ergenlik gecikir. Yetişkinlerde ise cinsel istek azalır. Erkeklerde sertleşme sorunu, kadınlarda adet düzensizliği veya adetten kesilme yaşarsınız.
• TSH (Tiroid) Eksikliği: Metabolizma yavaşlar. Hasta sürekli üşür. Kilo alır. Cilt kurur. Halsizlikten kolunu kaldıramaz.
• ACTH (Kortizol) Eksikliği: Bu en tehlikelisidir. Vücut stresle baş edemez. Tansiyon düşer. Ani bayılmalar yaşayabilirsiniz. Açıkçası hayati risk taşır.
• Diabetes Insipidus (Şekersiz Şeker): Hipofiz sapı etkilenirse ADH hormonu salgılayamazsınız. Böbrekler suyu tutamaz. Hasta günde 5-10 litre su içer. Gece 10 kere tuvalete kalkar. Uykusuzluk ve aşırı susuzluk hastayı tüketir.

3. Kafa İçi Basınç Artışı (Hidrosefali)

Eğer tümör çok büyürse, beynin su kanallarını (3. ventrikül) tıkar. Böylece beyin suyu (BOS) birikir. Sonuç olarak kafa içi basıncı artar. Hasta sabahları şiddetli baş ağrısı ile uyanır. Ne yazık ki bu ağrı ağrı kesicilere cevap vermez. Fışkırır tarzda kusmalar başlar. Göz dibinde ödem oluşur. İleri evrede ise uykuya eğilim ve bilinç kaybı gelişir.

Hipotalamus Sendromu ve Obezite Riski

Kraniofaringioma hastalarında bizi en çok endişelendiren konu hipotalamus hasarıdır. Çünkü hipotalamus beynin “tokluk merkezidir”. Eğer tümör burayı işgal ederse veya ameliyat sırasında bu bölge zarar görürse “Hipotalamik Obezite” gelişir.

Bu durum sıradan bir kilo alma değildir. Hasta doyma hissini kaybeder. Midesi dolsa bile beyni “hala açım” der. Ayrıca metabolizma hızı düşer. Hasta su içse yarar hale gelir. Sonuç olarak hızla kontrolsüz kilo artışı yaşar. Dahası, davranış değişiklikleri, öfke nöbetleri ve aşırı uyku hali görürüz. Bu nedenle cerrahide temel prensibimizi artık değiştirdik: “Tümörü tamamen çıkaracağız diye hipotalamusu feda etmeyiz.” Gerekirse bir parça tümör bırakırız, böylece hastanın yaşam kalitesini koruruz.

Tanı Nasıl Koyuyoruz? MR ve BT’nin Önemi

Hastanın şikayetleri bizi şüphelendirir. Ancak kesin tanıyı görüntüleme ile koyuyoruz.
MR (Manyetik Rezonans): Altın standarttır. İlaçlı beyin MR’ı çekeriz. Tümörün kistik ve katı kısımlarını net görürüz. Damarlarla ilişkisini haritalarız. Cerrahi planı MR üzerinden yaparız.
BT (Bilgisayarlı Tomografi): Bu tümörlerde kireçlenme (kalsifikasyon) sıktır. Oysa MR kireçlenmeyi iyi göstermez. Ancak BT kemik ve kireci harika gösterir. Tanıyı doğrulamak için mutlaka BT çekeriz.
Göz Muayenesi: Görme alanı testi yaparız. Böylece görme sinirinin ne kadar hasar gördüğünü belgeleriz.
Hormon Paneli: Kan tahlili ile tüm hormon seviyelerine bakarız. Eksikleri ameliyattan önce ilaçla yerine koyarız. Bu işlem, anestezi güvenliği için şarttır.

Cerrahi Tedavi: Burun Yolu mu, Açık Ameliyat mı?

Tedavinin ilk ve en önemli adımı cerrahidir. Amacımız şudur: Beyne zarar vermeden tümörü çıkarmak, optik sinirleri rahatlatmak ve hipofiz fonksiyonlarını korumak. Bu amaçla iki ana yöntem kullanıyoruz:

1. Endoskopik Endonasal Yaklaşım (Burun İçi Cerrahi)

Artık dünyada ve kliniğimizde en çok tercih ettiğimiz yöntemdir. Özellikle orta hatta yerleşen tümörler için idealdir.
Nasıl Yapıyoruz? Burun deliklerinden ince bir kamera (endoskop) ile giriyoruz. Kafa tabanındaki kemiği açıyoruz. Böylece tümöre alttan ulaşıyoruz.
Avantajları: Kafada kesi yapmıyoruz. Beyin dokusunu ekarte etmiyoruz (kenara çekmiyoruz). Tümörün hipotalamusa yapışık olduğu yeri, alttan bakış açısıyla mükemmel görüyoruz. Bu da güvenli ayrıştırma sağlıyor.
Rekonstrüksiyon: Ameliyat sonunda açılan deliği, burun içinden aldığımız mukoza yaması (flep) ile kapatıyoruz. Böylece beyin sıvısı (BOS) kaçağını önlüyoruz.

2. Transkraniyal Yaklaşım (Açık Beyin Ameliyatı)

Eğer tümör yana doğru çok büyümüşse, ana damarları sarmışsa veya çok sert, kireçli bir yapıdaysa bu yöntemi seçiyoruz.
Nasıl Yapıyoruz? Saçlı deri içinde gizli bir kesi yapıyoruz. Kafatasından küçük bir kemik kapak kaldırıyoruz. Mikroskop altında beyin kıvrımları arasından süzülerek tümöre ulaşıyoruz. Tecrübeli ellerde bu yöntem de son derece güvenli ve etkilidir.

Hangi yöntemi seçeceğimize biz cerrahlar; tümörün yerine, şekline ve sizin burnunuzun yapısına göre karar veriyoruz. Bazen her iki yöntem de seçenek olabilir.

Kist Tedavileri ve Ommaya Rezervuarı

Bazı hastalarda tümör dev bir kist halindedir. Hasta çok yaşlı veya ameliyatı kaldıramayacak durumda olabilir. Bu durumda “Ommaya Rezervuarı” takıyoruz. Bu, cilt altına yerleştirdiğimiz bozuk para büyüklüğünde bir haznedir. Ucundaki ince boruyu tümörün kistine yerleştiriyoruz. Gerektikçe iğne ile bu hazneden girip kist sıvısını boşaltıyoruz. Ayrıca bu hazneden kist içine tümörü küçülten ilaçlar (Bleomisin veya İnterferon) veriyoruz. Bu yöntemle hastayı büyük bir ameliyattan kurtarıyoruz.

Işın Tedavisi: Gamma Knife ve Proton Tedavisi

Cerrahide tümörün hipotalamusa yapışık olduğunu görürsek, zorlamıyoruz. Küçük bir parça bırakıyoruz. Buna “Subtotal Rezeksiyon” diyoruz. İşte bu kalan parça için ışın tedavilerini devreye sokuyoruz.

Gamma Knife Radyocerrahisi: Neştersiz ameliyattır. Tek seansta yüksek doz ışını tümöre odaklıyoruz. Hasta aynı gün evine dönüyor. Yan etkisi çok azdır. Tümörün büyümesini %90 oranında durduruyoruz.

Proton Tedavisi: Özellikle çocuklarda tercih ediyoruz. Radyasyonun çevre dokulara verdiği zararı en aza indiren ileri bir teknolojidir. Böylece çocuğun zeka gelişimini koruyoruz.

İyileşme Süreci: Yoğun Bakım ve Hormonlar

Ameliyat bitti, peki her şey bitti mi? Hayır. İyileşme süreci sabır ister.
Yoğun Bakım: Genellikle 1 gece yoğun bakımda kalırsınız. Burada en çok “Sıvı ve Tuz Dengesi”ni takip ediyoruz.
Sodyum Dalgalanmaları: Ameliyat sonrası tuz (sodyum) seviyeniz önce yükselebilir, sonra düşebilir. Buna “trifazik cevap” diyoruz. Bu yüzden kan tahlilleri ile sıkı takip yapıyoruz.
Şekersiz Şeker (DI): Geçici olarak çok su içme ve idrara çıkma yaşayabilirsiniz. Burun spreyi veya haplarla bu durumu kontrol altına alıyoruz. Genelde taburcu olurken düzelir ama bazen kalıcı olabilir.
Kortizon: Vücut streste olduğu için steroid ilaçlar veriyoruz. Bu ilaçları doktorunuz söylemeden asla kesmemelisiniz.
Eve Dönüş: Ortalama 4-6 gün hastanede kalırsınız. Eve dönünce normal hayatınıza yavaş yavaş dönersiniz. Düzenli endokrinoloji kontrolleri ile hormonlarınızı ayarlıyoruz. İlaçlarınızı düzenli kullandığınız sürece, herkes gibi aktif, spor yapan, çalışan bir birey olabilirsiniz.

Sıkça Sorulan Sorular (SSS)

Not: Bu içerik sadece bilgilendirme amaçlıdır. Tıbbi tavsiye yerine geçmez. En doğru tanı ve size özel tedavi planı için lütfen vakit kaybetmeden uzman bir beyin cerrahına başvurun. Çünkü erken tanı hayat kurtarır.